动静脉畸形(arteriovenousmalformation)常出生时既有，少数在青春期左右出现。病变的位置可深可浅，有的与综合征伴发，如遗传性毛细血管扩张症。这些病变不是来自于增生过程，而是形态发生的异常,无组织学的细胞增生，所以归类于动静脉畸形。 动静脉畸形的组织学表现在不同的部位有很大的差异，实际的动静脉交通小而多，但没有大量的切片和特殊的技术则很难证明。因此在诊断时，如组织学表现一样，有必要充分考虑临床和影像学所见。 动静脉畸形因导入和导出血管的持续性增大及血管侧支的形成，伴随儿童成长而长大。病变的组织学表现特别是在较久者，可能以继发性改变为主，使原发性的动静脉交通的病灶不易辨认。在年龄较小的儿童，动静脉畸形的组织学可能只显示增加的毛细血管、静脉和动脉疏松地分布在纤维性或纤维黏液性背景中，大口径血管较少。这些血管可能扩张并充以红细胞，间质有含铁血黄素沉着。血管内皮扁平而成熟，无分裂象。一些病变有明显的边界，此处小血管床与周围的有正常血管分布的结缔组织融合。年长儿童和成人的病变含较大而明显的血管，毛细血管少（图3-2-14,图3-2-15）。增大的静脉和中等大小弯曲的动脉排列紧密。静脉有外膜细胞纤维化，中层肥大，内膜增生，可能需要弹力纤维染色将它们与动脉分开。动静脉畸形中的静脉非对称性动脉血化（arterialization）反映了由于动静脉短路导致的静脉压增高，较静脉畸形中的不规则纤维性血管壁增厚更显著。
图3-2-14动静脉畸形中可见较多的厚壁血管
图3-2-15动静脉畸形中的动脉，可见弹力膜 直接的动静脉交通在常规切片中难以发现，单个的交通在镜下才可辨别，但在较大的病变中可有多达百万；相反，来自于创伤或外科干预的获得性动静脉瘘一般是单个的并且具有创伤的组织学证据。 （二）复杂组合型脉管畸形 脉管畸形可能表现为多种血管、淋巴管的混合畸形，包括毛细血管静脉畸形（CVM）、毛细血管淋巴管畸形（CLM）、淋巴管静脉畸形（LVM）、毛细血管淋巴管静脉畸形（CLVM）、动静脉畸形-淋巴管畸形（AVM-LM）和毛细血管畸形-动脉畸形（CM-AVM）。 |
