淋巴管畸形(lymphaticmalformations,LM)⑵是以不与淋巴管系统连接的、无淋巴液流动的微囊型或巨囊型病变为特征的淋巴结构发育缺陷。其由内衬扁平内皮细胞的扩张管腔组成,内含清晰的液体而不是血液,除非发生囊内出血。囊内出血可使畸形呈蓝紫色。 血管畸形的遗传特征红色,否则皮肤颜色正常。淋巴管畸形可继发于感染或创伤;或为原发性,通常为先天性发病或在婴儿期岀现,并随个体的发育而增大。根据这些结构的大小和部位,可引起疼痛、变形和生长过度、梗阻、骨骼肥大和乳糜性腹水。这些散发性淋巴管畸形的病因尚未明确,淋巴发育的主要控制因子(如VEGFR3和PROX1)是极有可能的发病因素。 |