IV期病例：患者女性，10岁。前额鼻背皮肤红色柔软肿块，出生后即有，1岁后随年龄增加而肿物变大，造影检查血运丰富，供血来源为颌外、颌内动脉。再行栓塞治疗时，因为血氧饱和度低，停止栓塞。曾局部注入平阳霉素+地塞米松，疗效不佳。全身检查：先天性心脏病(动脉导管未闭)，肺动静脉瘘。 1年后再次住院，术前造影显示肿物与颅内相通，栓塞颌内动脉及分支，鼻背动静脉病变切除术，见图7-5-28。2年后第三次入院，再次行动静脉畸形血管团切除术加左前臂带血管蒂游离皮瓣修复术。2年3个月后，鼻腔大出血，死于失血性休克。
图7-5-28 鼻部动静脉畸形(IV期) A. 术前正位， B. 术前侧位， C. 镜下见较多的动脉血管， D. 血管管腔不规则，视野下方见炎症细胞浸润 动静脉畸形是高流速血管畸形，在胚胎发育4~6周时血管发育缺陷导致动静脉异常交通，对临近软硬组织侵袭并损害，可以直接影响口腔功能和面容，病变发展后期造成严重畸形。然而在病变早期无论医生还是患儿家长，对该病的发展规律和治疗的难度在认识上都有差距。国内文献早期病例仅有汪世存等报道7例介入治疗，最小7岁，均成功栓塞，5例局部肿块缩小或消失，2例肿块缩小不明显，随访6个月未见扩大，相对稳定。Kohot(1997)报道81例，48例(59%)在婴幼儿时期即表现出来。笔者所见的动静脉畸形资料完整的病例见图7-5-29。患儿从出生到20岁，在20年疾病发展的过程中显示：在4个月的时候，左颊部皮肤仅有红斑，6岁时红斑显著，11岁更加明显，20岁左颊部明显膨隆，有动脉搏动，皮温增高。造影检查：异常畸形血管团占据整个左面部，MRI显示进一步证实。患者家长在20年的求医过程中均未得到正确的诊断和治疗。假若患儿在6岁左右就采取正确的栓塞治疗，畸形血管团的进展就会缓慢停止。
图7-5-29 从出生到20岁左面颊部动静脉畸形的发展全过程 A. 100天，左面颊仅有红色斑记, B. 4个月, C. 6岁病变已发展，颜色加深， D. 8岁, E. 11岁， F. 20岁左颊部明显膨隆，皮温增高，动脉搏动，面部已不对称， G. 造影显示血运极其丰富，畸形血管团密集呈网状排列 动静脉畸形无论是软组织还是颌骨，早期诊断和治疗是非常重要的。如果早期患儿家长还不能接受动脉栓塞治疗，也应积极保守治疗，如硬化治疗、局部加压疗法，并严密观察病变的发展。患儿在6岁左右病程进一步发展（I、II期），单纯动脉栓塞，或栓塞加手术均能得到满意的治疗效果。近年来，动静脉畸形治疗积累了许多经验，过去陈旧的治疗方法（如姑息性切除、颈外动脉结扎、颌骨切除等）均已废除。术前数字式减影血管造影（DSA）已广泛应用于临床，螺旋CT和三维成像技术的应用对正确评估动静脉畸形病变的范围、选择正确治疗方法提供了可靠的依据。对II、III期的病人动脉介入栓塞后7天内手术，术中再采取控制性低血压麻醉，血压降到90/60mmHg，使用氩气刀止血。采取以上综合措施，术中出血会大大减少，畸形血管团广泛切除，缝扎周边残余病变成为可能。对于侵及颌骨病变，上颌骨拔除松动牙或颊侧骨板开窗，迅速搔刮病变区。对下颌骨若颊侧骨板尚未破坏，可在颌下做切口翻瓣，在下颌骨颊侧借助骨钻槽型去除骨板，搔刮病变，骨蜡止血，以便保存颌骨及牙列。单纯栓塞而不进行搔刮易造成复发。对IV期软硬组织动静脉畸形准确地栓塞供血动脉，也会延迟病变的发展。 |
