(二)：颈动脉体瘤 颈动脉体瘤(carotidbodytumor,CBT)又称化学感受器瘤(chemodectoma),是发生于颈动脉体的内分泌肿瘤。肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤，故亦称颈动脉体副神经节瘤(carotidbodyparaganglioma,CBP)。1743年vonHaller首次描述颈动脉体组织；1880年Giegner第一次尝试切除颈动脉瘤，但病人死亡；1886年Maydl第一次切除了颈动脉体瘤但病人术后出现失语及偏瘫症状，1903年美国的Scudder第一次成功切除颈动脉体瘤，保留了颈动脉且未出现严重的神经损伤症状。 1：生物学特性 颈动脉体瘤的潜在恶性尚存争议，文献报道的恶性比例占2%〜50%,年轻的家族性发病患者恶性危险较高。其恶性程度不能通过细胞核多形性或有丝分裂活性预测，只能依据淋巴结或远处转移的生物学行为来判断。颈动脉体瘤的转移率约为5%,主要在局部淋巴结，远处转移以骨转移和肺转移常见，也可出现在肾脏、甲状腺、胰腺、大脑、臂丛神经、乳腺等。远处转移应该注意与其它部位的多中心性的副神经节瘤鉴别。 大部分颈动脉体瘤生长缓慢并且表现良性特征。很多病人未经手术治疗也可长期生存,但良性肿瘤也可能导致严重功能障碍或者死亡。颈动脉体瘤生物学行为的预测因素包括确诊时症状的严重程度和瘤体的大小。 2：发病率 颈动脉体瘤为罕见疾病，其发病率约为1/30000,其中双侧颈动脉体瘤占5%。可散发或家族性发病，以散发病例较多见，约20%可能为家族性发病。在高海拔居住或长期慢性缺氧的人群中颈动脉体瘤发病率较高，性别差异较大，但在家族性颈动脉体瘤病例中男女分布大致均等。支持常染色体遗传模式，其中双侧颈动脉体瘤占25%~32%。报道的发病年龄多在20~80岁，而40-50岁病例最为多见。 颈动脉体瘤作为神经内分泌肿瘤的一种,与其它神经内分泌肿瘤类似，与基因的遗传或突变关系密切。目前多中心的研究表明，线粒体复合物口(mitochondrialcomplex),也就是琥珀酸脱氢酶(succinatedehydrogenase,SDH)的基因突变在头颈部副神经节瘤，尤其是家族遗传性副神经节瘤的发生中占有重要的作用。Baysal等的研究表明，在家族遗传性头颈部副神经节瘤中SDHB/D的突变率高达70%，而在散发的非家族性头颈部副神经节瘤中的突变只有8%。这也验证了Schiavi等研究认为SDH的突变在散发的或者具有家族遗传背景的患者中都存在。这在临床上也得到了证实，在Isik的研究中，筛查一个SDH基因突变家族，结果发现了有3人患有双侧CBT,2人患有双侧CBT及肾上腺嗜铬细胞瘤，1人患有多于3处副神经节瘤。有副神经节瘤家族遗传史的患者，一般发病年龄早，病灶多发，恶性程度越高。 3：临床表现 最常见临床表现为下颌角附近颈部无痛性肿物，固定于颈动脉分叉处，可水平方向移动而不能垂直移动，肿物因紧靠颈动脉而可触及搏动感。因为压迫动脉局部听诊可及杂音，但此处颈动脉硬化狭窄的病例也可听及杂音。其它非特异性症状包括颈部或耳部疼痛，局部压痛，声音嘶哑，言语障碍，或耳鸣等。迷走神经、舌下神经，以及颈部交感神经受累的症状也可见报道。因为约5%病例中颈动脉体瘤具有神经分泌活性，可出现头晕、面红、心悸、心动过速、心率不齐、头痛、出汗、畏光等症状。少数病人合并颈动脉窦综合征，多发生在40岁以上，因颈动脉窦过度敏感的反射导致心脏功能下降，出现心率、血压下降，导致大脑缺血症状，如头晕、耳鸣、短暂晕厥、抽搐等。部分病例可能存在双侧颈动脉体瘤，因此对侧颈部也应该仔细检查。 4：诊断 病史及查体有助于诊断。可参考Goldbery提出的诊断依据：①多年颈部肿物，生长缓慢；②肿物位于颈总动脉分叉水平，呈卵圆形；③肿物可左右移动，不能上下移动；④压迫颈总动脉肿物略缩小；⑤肿物可及传导性搏动，无扩张性搏动。同时应鉴别表现为颈部肿物的其它疾病，包括淋巴瘤、颈交感神经鞘瘤、颈部转移性肿瘤、颈动脉瘤、甲状腺疾病、下颌下唾液腺肿瘤、鲤裂囊肿、腮腺肿瘤、淋巴结肿大等；常有误诊为肿大淋巴结而行手术探查发现为颈动脉体瘤者。 目前动脉造影被认为是最准确的辅助诊断措施，可同时评估动脉硬化和瘤体滋养血管情况，结合对侧造影有助于确定是否存在对侧颈动脉体瘤或多中心性病变。一般表现为血供丰富的肿物，多位于颈内外动脉之间，使分叉角度增大，见图7-5-9。颈动脉体一般通过颈外动脉分支供血,但随着瘤体的生长可见来自颈内动脉、椎动脉及甲状颈干的分支血供。 CT和MRI检查对诊断颈部包块颇有帮助，见图7-5-10。MRI成像比CT更易分辨颈动脉体瘤与周围结构的关系，可发现5mm以上的颈动脉体瘤，但并不能取代动脉造影。由于颈动脉体瘤的多血管性，MRI和增强CT很容易将其与其它颅底软组织病灶区分。CT和MRI检查都能显示颈动脉体瘤的大小和范围，有助于制定合适的手术方案。  图7-5-9 颈动脉体瘤行动脉造影 图7-5-10 颈动脉体瘤增强CT所见 彩色多普勒超声检查发现颈动脉分叉处多血管性肿物，典型表现为肿物生长导致颈内、外动脉分叉增宽；可提供肿瘤大小，以及发现同时存在的颈动脉狭窄或闭塞病变。经皮针吸或切取活检为禁忌，此类操作可能导致大量出血、假性动脉瘤形成或颈动脉血栓。 近年来兴起的碘131-间碘节脈(1311-radiola-belledmetaiodobenzylguanidine,131I-MIBG)和SRI(somatostatinreceptorimaging)是利用CBT细胞具有内分泌作用的特性，将带有放射性标记的儿茶酚胺类物质前体类似物注入体内，被肿瘤组织特异性吸收，在体外用可接受射线仪器测定即可达到定位诊断。尤其对一些微小的多发病灶及术后的复发、转移灶的定位诊断具有不可替代的作用。由于放射性核素的放射作用。诊断的同时也有一定的治疗意义；此种技术对于一些微小的复发、转移灶有特殊的意义。 5：治疗 颈动脉体瘤存在5%左右的转移率，并且瘤体生长可能包裹血管神经等结构，使手术切除更加复杂，彻底手术切除是治疗颈动脉体瘤的主要方法。及早切除较小的无症状的肿瘤可避免神经松解和动脉重建，降低颅神经和颈动脉损伤的风险。临床发现的多数颈动脉体瘤处于ShamblinII和III期。Knight等提出手术治疗的依据如下：部分肿瘤发病即为恶性；肿瘤的细胞学进展无法监测；没有证据表明纠正低氧血症肿瘤可能缩小；切除ShamblinI型肿瘤风险较小；所有肿瘤最终会导致相应症状。 手术方案： ①颈动脉体瘤剥除术，见图7-5-11A,B：肿瘤较小且与血管粘连不紧密，注意保护颈内静脉、迷走神经和舌下神经。 ②对于瘤体位置较高瘤体远端不好显露者，可暂时离断下颌骨，增加显露效果。 ③颈动脉体瘤连同颈外动脉切除：颈动脉体瘤血运主要来自于颈外动脉，因而与颈外动脉关系更为密切，有时尽管瘤体较大，但只要仔细操作，常可与颈内动脉游离开，而只需要将肿瘤与颈外动脉切除。 ④颈动脉体瘤切除及血管重建术，见图7-5-11C-E：对于瘤体较大而且与血管粘连紧密者,有时在行瘤体切除时需连同颈总动脉或部分颈内、外动脉切除，或单纯连同部分颈内动脉切除，多数情况下颈内动脉不能行端-端吻合，需行自体大隐静脉或人造血管移植术；汪忠镐对于瘤体位置高紧邻颅底者先行大隐与颈总动脉端侧吻合，然后在瘤体上段横断瘤体，在瘤体中间找出颈内动脉远端，在完成颈内动脉重建后，再将残余瘤体从远端颈内动脉上切除，见图7-5-11F,G；此法可缩短颈动脉重建的时间，减少脑缺血并发症。 ⑤借助颈动脉转流管的帮助切除瘤体：近年来笔者利用此方法切除瘤体，除个别颈内动脉侵犯严重者基本无需行颈动脉重建，且无1例出现脑缺血并发症。具体方法如下：先在颈总动脉瘤体近端置带保护颈总动脉，此时大胆向远处游离瘤体，游离过程中如颈内动脉破裂，则直接从动脉破口插入动脉转流管，近侧入颈总动脉,远侧入颈内动脉远段。此时动脉破口不再出血，视野干净，而且能保证颅内血运无脑缺血之虞，继续向远侧游离瘤体，此时颈内动脉有转流管的支撑保护，瘤体更易游离，如游离过程中远段颈内动脉再发生破裂，因血流是通过转流管供颅，不会出血影响视野,而且破裂的颈内动脉有转流管的支撑保护易于修补,按照此方法对于瘤体位置高与血管粘连紧密者均成功切除，而且即使需行颈动脉重建，也可以借助颈动脉转流管的保护完成，需阻断颅内血运的时间极短，见图7-5-11H,I。 ⑥颈动脉体瘤切除及血管结扎术：切除肿瘤后结扎受累血管近远端，但结扎颈总动脉或颈内动脉后易发生脑缺血等严重并发症,据报道脑梗塞的发生率为23%~50%,死亡率为14%~64%。应该术中临时阻断评估，测定颈内动脉返血压力(<9.33kPa),术中脑动电流描记的变化或有其它脑灌注不足的迹象时，术中阻断颈内动脉时需要准备颈动脉转流管，颈内动脉血运应予以重建(见方法⑤)。 ⑦对于Willis循环不完整者，如行颈动脉结扎可能导致严重后果,少数瘤体位置较高重建远侧颈内动脉非常困难，因而对于瘤体位置高者，可先暂时离断该侧下颌骨，向上拉开则颅底处视野扩大，这样更利于高位颈内动脉重建。
图7-5-11 颈动脉体瘤手术过程 A. 肿瘤相对完整，与血管可分离，ShamblinI型， B. 切除肿瘤后颈动脉完整， C. 转流管辅助下切除肿瘤, D. 肿瘤后转流管辅助下人工血管重建颈内动脉， E. 切除肿瘤并行颈内动脉人工血管重建, F. 先行大隐与颈总动脉端侧吻合后，瘤体上段横断瘤体， G. 在瘤体中间找出颈内动脉远端，完成颈内动脉重建，然后再将残余瘤体从远端颈内动脉上切除， H. 转流管辅助下切除颈动脉体瘤， I. 转流管辅助下颈动脉体瘤切除 其它治疗方法难以治愈并且疗效较差。放射治疗一般仅限于局部控制残余或复发的病灶，手术切除之前的放射治疗明显增加了手术难度。化疗几乎没有效果。对于血供丰富的颈动脉体瘤的术前栓塞治疗尚存争议。有学者报道，术前栓塞治疗可减少颈动脉体瘤血供，从而减少术中出血并减低手术难度，提高切除手术的安全性；但是栓塞治疗可能导致颈内动脉血栓形成或颅内动脉栓塞。 6：并发症防治 脑梗塞：由于动脉造影和现代手术技术的应用，颈动脉体瘤切除术后脑梗塞的发生率从接近30%下降到不足5%。术中注意评估，约25%患者可能需要同期颈内动脉重建。 颅神经损伤：虽然手术技术不断改进，颅神经损伤的发生率仍然很高，占20%~40%。颅神经损伤与肿瘤邻近神经有关，而动脉重建本身并不一定增加颅神经损伤的危险。确诊后即行颈动脉体瘤切除手术，瘤体较小者，术后颅神经功能障碍等并发症的发生率较低。迷走神经和舌下神经损伤较为常见，副神经、面神经及颈交感神经损伤也有报道。在游离瘤体过程中，应确认舌下神经和迷走神经，并予以保护。使用双极电刀可减少传导热对邻近神经的损伤。 7：预后 多数颈动脉体瘤为良性，如能完整切除则预后良好。多数恶性颈动脉体瘤病人在完整切除术后生存良好。病人需要定期门诊彩色多普勒超声或磁共振成像(MRI)复查，以发现多中心病变、复发病变或转移病变。恶性颈动脉体瘤的恶性程度较低，迟发的转移病灶多在5年以后出现。动脉移植物重建的病人需定期做多普勒超声检查，以监测有无狭窄病变。如果怀疑家族性颈动脉体瘤，应该对病人一级亲属进行筛查。 (张小明李清乐) |
