（一）动静脉型血管瘤定义 动静脉型血管瘤（arteriovenoushaeman-gioma,AVH）为非肿瘤性脉管病变，以存在动静脉痿（短路）为特征。有两种明确的类型，即深在型和皮肤型（曲张的动脉瘤或肢端动静脉瘤）。如病变累及多个组织平面，则称为多发性血管瘤。AVH须与青少年皮肤（细胞性）血管瘤鉴别。动静脉畸形（arteriovenousmalformation）与之同义。 （二）动静脉型血管瘤流行病学 深在型动静脉型血管瘤少见，多发于儿童和青壮年。 （三）动静脉型血管瘤受累部位 主要见于头颈部,其次为四肢。 （四）动静脉型血管瘤临床特征 血管造影是明确诊断病变范围的基本方法，病变通常伴有不同程度的动静脉短路，严重者可引起四肢萎缩、心力衰竭和消耗性凝血性疾病。疼痛也是常见的症状，表浅皮肤可有临床和病理上类似于Kaposi肉瘤样改变,称为假Kaposi肉瘤或四肢血管性皮炎。短路在临床上可经听诊证实。 （五）动静脉型血管瘤巨检 肿瘤边界不清，含有数量不等、口径不一的血管，多数血管扩张。 （六）动静脉型血管瘤组织病理学 诊断依靠临床病理学和影像学检查。动静脉型血管瘤的特征是由大量粗细不一的血管构成，包括静脉和动脉，且静脉远远多过动脉。经常可见类似海绵状或毛细血管型血管瘤的区域，血栓形成和钙化亦常见。辨别动静脉短路相当困难，需行大量的连续切片检查。静脉壁纤维性内膜增厚对确诊有一定帮助，弹力纤维染色有助于区别动静脉;GLUT-1染色阴性，可以此与青少年血管瘤鉴别（图2-5）。
图2-5 动静脉血管瘤 a.在某些病例以海绵状管腔为主 b.皮下组织内有大血管广泛浸润 c.弹力纤维染色有助于鉴别血管类型（弹力纤维VanGieson染色） （七）动静脉型血管瘤预后因 病变累及范围需经血管造影检查确定,完全切除有一定难度，复发常见。 |
