动静脉畸形的自然发展史及诊断

      1987年Jackson根据血流动力学将动静脉畸形（arteriovenousmalformation,AVM），即过去称为“蔓状血管瘤”，或“颌骨中枢性血管瘤”称为高流速动静脉畸形。动静脉畸形起始于妊娠4~6周时血管发育缺陷畸形，供应动脉和排出静脉，通过微瘘、中瘘、大瘘直接相通。组织学主要特征是异常的前毛细血管括约肌发育异常，这是由对括约肌的自控神经缺少，或括约肌缺少，或者是神经发育不健全而引起血流自由地经过毛细血管床；另一个重要病理因素是在正常脉管邻近部位增加新的畸形脉管，形成侧支分流，血液分流到阻力低的动脉静脉管道，形成低血压，血流量加大。此时血管扩张，动脉肥厚，静脉扩张，生理过程发生改变，医学术语称为“盗血现象”（stealing）。其结果使得该部位动脉和静脉直接相通的许多微瘘形成中瘘，再由中瘘形成大瘘，随着年龄增长，脉管畸形病变进一步发展，治疗也更加困难。

      动静脉畸形在脉管畸形病变中发病率较低，大约1.5%，发生在皮肤浅层和内脏的在初生时就可以存在。但临床出现症状还是晚的，可以在青春时期出现，与激素水平、外伤、感染有密切关系。男：女为1：1.5，发生部位主要在面中部，颊、耳、鼻。可发生在面部软组织，也可侵及骨组织，还可以软硬组织同时发生。有1/3病变可累及骨结构，主要在上、下颌骨。头颈部是最常见的部位，约占70%。Kohout20年间统计了81例动静脉畸形，有69%发生在颌面部，其中颊部占31%、外耳16%、颈部10%。59%在出生时即表现出来，10%在青春期，21%在成年，骨受累22例。

      动静脉畸形的自然发展史及诊断

      在婴幼儿可看到红色或深红色胎记，易误诊为微静脉畸形（旧称毛细血管瘤、鲜红斑痣）或血管瘤，因为此时尚未观察到血液高流速表现，要经过一二十年或更长时间才会出现，触诊可有动脉搏动，听诊可闻动脉杂音，皮肤温度升高，压迫病变区，可迅速抬起；周边可看到毛细血管扩张，作为动静脉畸形，排出的静脉血压力高，血管变得扭曲有张力。动静脉畸形在一生中变得越来越严重。Schobinger将动静脉畸形分为四期（表7-5-1）。林晓曦等将动静脉畸形分为三期：I为静止期，多年没有明显的扩张，保持长期稳定，仅随身体发育成比例扩展。II为扩张期，在近来的一段时间内有逐渐扩张增大的趋势，但尚未出现皮肤或黏膜的自发溃疡或坏死。III为失代偿期，有逐渐扩张增大的趋势，并出现了自发的皮肤或黏膜破溃不愈或反复出血，或出现进行性的功能障碍。Kohout根据Schobinger临床分期分为：1期，静止期；II期，扩张期；III期，破坏期；IV期，代偿失调期。上述分期差异不是很大，本文按Schobinger动静脉畸形分类进行讨论。I期在婴幼儿和儿童期称为稳定期；其临床特点：动脉血流量较小，病变缓慢地进展；出现疼痛或瘙痒等症状，预示病变进一步扩展。触诊动脉搏动明显有力，压迫皮肤可迅速抬起。II期，临床扩展期；多在青春期，病情和临床症状加重，对邻近软组织侵袭、损害，以及功能的破坏，表现为界限不清的膨隆，皮肤呈现正常或暗红色。触诊动脉搏动更加有力，听诊可闻吹风样杂音，质地较硬，无明显压缩感，皮肤温度升高。III期，骨的动静脉畸形可引起骨髓腔溶解，在破坏期表现明显。颌骨出现轻度膨隆，进一步从小的囊发展到多囊蜂窝状，最后形成大的囊性病变。在口腔颌面部，累及颌骨出现牙龈出血，牙齿松动，颌骨膨隆，牙齿排列混乱，面部畸形。x线片检查：颌骨蜂窝状囊性改变，以下颌体和下颌角多见，骨密度降低，大多数病人因牙龈大岀血不止才来急诊。在头颈部、外耳也是经常受累部位，外耳肥厚巨大，有溃疡出现。波及鼻部有鼻岫，在肢体有皮肤色泽改变，可出现少见Kaposisarcom。IV期，动静脉瘘通过分流引起心衰。临床进入W期（失代偿期）这是由于循环血量增加，心动过速和心室肥大，发病率＜2%。可以在出生后很快发生心衰，也可在青春期，病变发展迅速而出现心衰。