发生于儿童的动静脉畸形通常在出生时就较明显，动静脉畸形是深部病变，最常发生在头颈部或四肢。靠近皮肤表面的病变会产生可触及的震颤或搏动，皮温升高。这种病变很多与位于真皮浅层的葡萄酒色斑类似的微静脉-毛细血管畸形有关，俗称“搏动的胎记”。其他用于描述这些病变的同义词有动静脉动脉瘤、蔓状血管瘤、动静脉性血管瘤和搏动性血管瘤等。因为这些病变并非起源于增生过程，没有细胞增殖的组织学证据，而是形态学上的发育错误，因此倾向于称之为动静脉畸形。 不同部位动静脉畸形的组织学表现有很大变异，如果没有复杂的切片和特殊技术的话，小而数量众多的动静脉分流很难显示。因此，在诊断这些疾病的时候必须考虑临床和放射学结果，以及组织学改变。动静脉畸形由于滋养血管和引流血管的逐渐扩张以及伴随侧支血管的形成（图3-17），随患儿年龄增长而增大。组织学改变，尤其在时间较长的病变，可能以继发变化为主，掩盖了异常动静脉交通病灶的起源。成功的外科切除依赖于切除动静脉畸形的全部病灶，以排除新生动脉侧支去重新填充残余的病灶并继续生长。但在组织学上，病灶的边缘很难确定，对外科医生来说，放射科医生比病理科医生在确定手术切除范围时更有帮助。病理学家的工作对确定动静脉畸形的诊断十分重要。可以看到，许多位于深部的增生性血管瘤，临床上被误认为是局限性动静脉畸形，可能是由于在新形成的、扩张的毛细血管床中岀现了明显的动静脉分流。
图3-17 动静脉畸形（血管壁不同程度增厚） 从非常年幼的儿童身上切除的动静脉畸形标本仅有毛细血管、微静脉和微动脉数量的增多，疏散地聚集在纤维或纤维黏液性基质内，很少有较大管径的血管。这些血管可能扩张，充满红细胞，基质中可能出现含铁血黄素沉积。血管内皮是扁平且成熟的，无有丝分裂象。一些病灶显示出明显的边界，这是小血管床与周围正常的血管化的结缔组织的交界处。较年长儿童和成人的大部分切片中，可见明显增多的大血管，毛细血管则较少见。在近端岀现扩张的静脉及一些中等大小、有时呈扭曲的更大的动脉。这些静脉出现外膜纤维化、中膜肥厚和内膜增生，弹力纤维染色可将这些血管与动脉区别开来。动静脉畸形中出现静脉成分不对称动脉化，反映了由于动静脉分流所致的静脉压力增高，这比有时在静脉畸形中可见的不规则纤维管壁增厚更显著。有时可见扩张的淋巴管，通常并不明显。病变可涉及面上部的皮肤，最初以与葡萄酒色斑类似的静脉毛细血管形式出现，也可岀现继发改变，包括由于动脉盗血所致的坏死和皮肤多发性出血性肉瘤，后者被称为Kaposi样皮肤血管炎。后者的这些改变代表了对动静脉分流的一种反应，包括真皮浅层内具有圆形管腔和丰满内皮细胞的厚壁毛细血管的增生，伴周边成纤维细胞聚集和含铁血黄素沉积。 动静脉畸形中的动脉和静脉的直接联系在常规切片中很难鉴别，但在显微镜下可以见到许多动静脉交通。相反，由外伤和手术造成的动静脉畸形通常为单个。外伤引起的动静脉畸形也可被组织学证实。 |
