动静脉畸形的病理实质为病变区毛细血管网消失，动脉与静脉通过畸形血管团连接。该病理基础在胚胎发育期形成，可因血流动力学、内分泌、创伤或医源性因素而发展，使病变范围增大。临床表现为病变区膨隆、着色、皮温增高，并伴有搏动及吹风样杂音，甚至发生溃疡、坏死或出血。发生在颌骨的病变较少，但常可引起致命的大出血，危险性较大。单纯动脉结扎可临时控制出血，但侧支循环会迅速建立使病变发展；手术往往不能全部切除，且常造成严重的组织器官功能损伤。栓塞治疗的目的是使病变中心的微动静脉瘘及畸形血管团完全闭塞，以达到永久性治疗作用。研究表明，颌面部软组织动静脉畸形的血管构筑不同，部分病变畸形血管分布较稀疏，缺乏明确的畸形血管团，故栓塞多采用动脉途径。 患者男性，12岁。先天性鼻背及眉间部皮肤暗红，逐渐增大，扪诊可及搏动感，听诊可闻及吹风样杂音，诊断为鼻根眉间部动静脉畸形(口期)，见图7-5-12。
图7-5-12 鼻根眉间部动静脉畸形图片 A. 正面像，可见鼻根眉间部略膨隆，皮肤颜色暗红，双面颊部可见扩张的静脉； B. 增强CT三维血管重建(CTA)显示病变区网状血管团； C. 右面动脉造影侧位片示鼻根眉间部AVM； D. 右面动脉远端超选择性造影正位片示鼻根眉间部畸形血管网； E. NBCA组织胶栓塞后，右侧颈外动脉造影侧位片示畸形血管消失； F. 左颈外动脉造影侧位片示畸形血管网； G. 左颞浅动脉超选择性造影侧位片示畸形血管； H. 栓塞后左侧颈外动脉造影侧位片示病变消失 患者男性，25岁。先天性右腮腺嚼肌区皮肤着色伴搏动，听诊可闻及明显吹风样杂音，诊断为右腮腺嚼肌区动静脉畸形（II期），见图7-5-13。
图7-5-13 右腮腺嚼肌区动静脉畸形图片 A,右侧位面像， B.右颈总动脉造影侧位片示面颊部大范围动静脉畸形， C,增强CT三维血管重建（CTA）显示右面部大范围畸形血管网， D.右面动脉造影侧位片显示部分病变， E.右上颌动脉造影侧位片显示部分病变， F.右面横动脉造影侧位片显示部分病变， G.栓塞后颈外动脉造影显示畸形血管消失，观察2年无复发 实践表明，多数病例釆用单纯动脉栓塞近期疗效尚好，但长期疗效不满意，重复栓塞、手术及其它方法的综合治疗仍是必要的。部分病变供养动脉及瘤区静脉密集分布，呈团块状，这为瘤腔栓塞提供了条件。 患者女性，50岁。左颊部膨隆伴搏动10余年。诊断为左颊部动静脉畸形（H期），见图7-5-14。
图7-5-14 左颊部动静脉畸形 A. 左颈总动脉造影侧位片（动脉期）示颊部畸形血管网， B. 左颈总动脉造影侧位片（动脉晩期）示颊部畸形血管网呈密集型分布， C. 瘤腔造影显示部分瘤腔及回流静脉， D. 经动脉及瘤腔栓塞后，畸形血管消失，观察3年未复发 瘤腔栓塞在动脉造影显示畸形血管中有明显静脉团时采用，首先行动脉栓塞，以使畸形血管团中血流流速下降；然后以动脉针经皮穿刺，见有活跃回血并造影证实针头位于畸形团后，透视下注入NBCA组织胶或无水乙醇，同时压迫患侧颈部以防止栓塞剂超流；大的畸形血管团则多次穿刺注入栓塞剂，直至造影证实其完全闭塞。 其优点主要有： ①可使畸形团的动脉端及静脉端均被栓塞，大大减少了吻合血管重建的机会； ②口腔颌面部穿刺较容易； ③在颈外动脉结扎或闭塞及颅内外交通支存在时也可应用。 但为了避免并发症，采用瘤腔栓塞应注意： ①栓塞前应行动脉及瘤腔造影，分析可能存在的异常交通及引流静脉情况； ②每次注射剂量不宜过大，必要时多次注射； ③注射时应于病变区周围及颈部加压，避免超流。病变较隐蔽或皮肤明显受损的病例可于栓塞后行病变整体切除及皮瓣修复。颌骨中央性动静脉畸形的栓塞治疗应根据病变范围及颌骨破坏情况。若病变范围较小且x线显示呈蜂窝状改变，可于栓塞后行刮治术。 患者女性，14岁。右上颌前部膨隆5年，反复出现牙龈大出血，诊断为右上颌骨AVM（HI期），见图7-5-15。
图7-5-15 右上颌骨AVM A. 曲面体层片（局部）示右上颌蜂窝囊腔状病变， B. CT轴位显示右上颌前部膨隆，可见蜂窝及囊腔状改变， C. 右颈外动脉造影侧位片示上颌AVM，供血主要来自上颌动脉及面动脉， D. 右上颌动脉造影侧位片显示上颌畸形血管团，回流静脉迂曲粗大， E. 右面动脉造影侧位片示上颌AVM， F. 以明胶海绵及PVA栓塞后，颈外动脉造影侧位片示病变消失，术后行病变刮治术 若病变呈囊腔状，可行动脉及瘤腔双途径栓塞。栓塞材料可采用NBCA组织胶、无水乙醇或弹簧圈，其关键在于使病变瘤腔（畸形血管团）完全闭塞，这样造成颌骨破坏的血管团会逐渐萎缩，颌骨得以骨化重建。 患者女性，5岁。先天性左面中部丰满，反复鼻出血，并于就诊前1周多次上颌牙龈大出血。诊断为左上颌骨动静脉畸形（III期），见图7-5-16。
图7-5-16 左上颌骨动静脉畸形 A. 曲面件层片(局部)示左上颌骨后部囊性病变，左上颌第二磨牙远中移位， B. CT轴位显示上颌窦后部囊性病变， C. 左颌内动脉造影侧位片显示畸形血管， D. 左上颌骨穿刺瘤腔造影显示瘤团状畸形血管， E. 动脉及瘤腔栓塞后造影显示畸形血管消失， F. 治疗后2年复查，无口内出血，曲面体层片示上颌后部囊性病变消失 患者女性，12岁。因双下颌牙龈反复大出血3年就诊，诊断为双下颌动静脉畸形(III期)，见图7-5-17。
图7-5-17 双下颌动静脉畸形 A. 患者面像，因口内大出血行出血区碘纱条填塞，并行颌间弹力绷带固定， B. 曲面体层片显示双下颌大范围囊性透影区，病变区多个牙根被吸收， C. 右颈外动脉造影侧位片显示颌骨巨大血管团， D. 经明胶海绵及PVA栓塞后，右颈外动脉造影侧位片显示畸形血管消失， E. 左颈外动脉造影侧位片显示颌骨巨大血管团， F. 经明胶海绵及PVA栓塞后，左颈外动脉造影侧位片显示畸形血管消失， G. 栓塞后行刮治手术，术后5年曲面体层片显示患区骨愈合重建，下颌骨连续性得以保留， H. 患者术后5年牙颌像 总之，随着栓塞技术的发展，口腔颌面部动静脉畸形的治疗大多数可达到较好的治疗效果，部分病例得到永久性根治。但颌面部巨大混合型血管畸形，尤其是累及耳、鼻、眶周甚至颅内外贯通的复杂病例的治疗仍然是极为棘手的难题，需要继续不断地探索并最终取得突破。 动静脉瘘(arteriovenousfistula)即动脉与静脉直接交通。发生原因可为先天性、创伤性、自发性或医源性。颅内常见的动静脉瘘包括颈内动脉-海绵窦瘘(carotid-cavenousfistula)及脑膜动静脉瘘(duralar¬teriovenousfistula)；颅外头颈部动静脉瘘包括颈内动脉-颈内静脉瘘、椎动脉-椎静脉瘘、颈外动脉-颈静脉瘘或颞浅动脉动静脉瘘。 患者男性，31岁。左耳道被锐器扎伤后3个月出现搏动性耳鸣。检査显示左耳前区搏动性肿物，有明显吹风样杂音。造影显示左额浅动脉动静脉瘘，见图7-5-18。
图7-5-18 左顕浅动脉动静脉瘘 A. 左颈外动脉造影侧位片显示左耳前区动静脉瘘， B. 左颈外动脉造影片显示（导管尽量接近病变）颞浅动脉动静脉瘘（1）形成， C. 头颅侧位透视片示颈外动脉走行处弹簧圈影像， D. 经动脉弹簧圈及瘤腔NBCA组织胶栓塞后颈外动脉造影片示瘘口消失 一般采用可脱球囊栓塞是最可靠的方法，部分瘘口较小者也可采用弹簧圈或组织胶栓塞。颈内动脉及椎动脉系统动静脉瘘栓塞治疗的关键是在栓塞瘘口的同时尽量保持载瘘动脉通畅，如果需封闭载瘘动脉则需做颅内Willis环评价，以避免动脉闭塞后颅内缺血的发生。如果单纯动脉栓塞不能使瘘口完全闭塞，可采用静脉途径栓塞，以提高栓塞治愈率。 口腔颌面部血管损伤需栓塞治疗的多为颈外动脉及其分支的血管断裂或假性动脉瘤形成。可表现为顽固性鼻出血或腮腺区搏动性肿物，可继发于外科手术或创伤。顽固性鼻出血亦可由鼻部血管性病变，如先天性出血性毛细血管扩张症、Rendu-Osler病或全身血液病引起。行颈外动脉系统造影可明确出血来源及其受损程度，并根据情况栓塞颌内动脉、咽升动脉或腭升动脉，多可收到较满意的效果。 患者男性，30岁。左耳前区刀伤后3个月出现搏动性肿物，CT及造影显示左额浅动脉动脉瘤，见图7-5-19。
图7-5-19 左顕浅动脉动脉瘤 A．增强CT轴位显示左腮腺区高密度团块影， B．CT三维血管重建示左耳前区动脉瘤， C．左颈外动脉造影侧位片显示左颗浅动脉动脉瘤， D．经弹簧圈栓塞后，动脉瘤消失 （柳登高） |
