脑动静脉畸形通常是单发，但也可与其他类型的血管畸形并存。在一项280例颅内血管畸形的研究中，14例患者为复合型脉管畸形(Awad等，1993)。中枢神经系统海绵状血管畸形是颅内最常见的血管畸形并常存在第二个病灶。AVM伴VM出现在3个病例中。 多发性AVM常见于以下两种综合征(Willinskly等，1990)：遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)，一种常染色体显性遗传疾病，特点是皮肤和黏膜的多发性小动脉、静脉和毛细血管扩张，通常与发生在深层的AVM相连，包括肺和中枢神经系统；Wyburn-Mason综合征(脑-视网膜动静脉瘤征)(Bonnet-Dechaume-Blanc)，其特点是同侧视网膜和视神经脑动静脉畸形，伴皮肤毛细血管畸形(Willinsky等，1990)。多发性脑AVM很难通过神经外科手术切除，许多研究者建议非手术观察(Reck等，2005；Dayani和Sadun，2007；Cortnum等，2008)。Wybum-Mason综合征是一种节段性动静脉畸形，lasjaunias及其同事曾对其进行了描述(Rodesch和Lasjaunias，2003；Krings等，2007)。他们提出颅脑-面部节段性动静脉畸形综合征(CAMS1-3)以及脊髓节段性动静脉畸形综合征(SAMS)。例如，Cobb综合征属于SAMS，脊柱内高流速血管畸形伴同样来源于神经外胚层的软组织块。像HHT的AVM一样，CAMS的中枢神经系统病变常迟于颅外AVM出现。 |
