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血管瘤论坛 静脉血管瘤 静脉畸形的治疗

静脉畸形的治疗

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-17 14:34   343  

       静脉畸形治疗方案的选择取决于以下几个因素:血管畸形的血管容积(体积)、解剖位置和深度,还应注意这些病变的自然发病史,以及选择最佳治疗时间。

       (一)静脉畸形的硬化剂治疗

       适合于病变内小囊较密集的静脉畸形。现有的硬化剂药物有:5%的鱼肝油酸钠、无水酒精、消痔灵、尿素等。过去临床常用是5%的鱼肝油酸钠,因注射后局部疼痛、肿胀严重,现已很少使用。平阳霉素是近年来临床常用的硬化药物,是安全的。根据头颈部静脉回流的特点,面部中1/3静脉同海绵窦有交通支,是上、下眼支静脉回流通道,在注射硬化药物时要警惕产生栓塞的可能,尽量缓慢注射。而大多数静脉回流是从面部下1/3直接回流到颈内静脉系统,因此面部下1/3和颈部注射硬化药物是安全的。靠近黏膜和皮肤的病变硬化剂不要注射得太浅,要预防黏膜和皮肤坏死的发生,避免药物进入正常组织,要更准确地将硬化剂注入病变内。对注射困难的病例,应选择在超声引导或造影剂引导下注入硬化药物。

       治疗方法(治疗机制详见第六章):依据病变大小、面积、部位、深度选用不同的注射剂量,年龄大小和病变体积互相兼顾。有作者建议婴幼儿平阳霉素注射量。27mg/kg(体重),成人中、小病变每次注射量可1~6mg,大范围病变可注射8mg。

       为了使平阳霉素较长时间接触病变组织,也可以在注射前20-30min病变内注入血凝酶,儿童每次0、3~0、5~l、0ku,成人每次1、0~2、0ku,可以提高硬化效果。此药不能与无水乙醇直接混合注射,有血栓病史者禁用。

       患者女性,55岁。自幼右面部腮腺、颌下区巨大静脉畸形,既往未治疗过。在7个月内共注射平阳霉素15次,每次8mg,共120mg,病变已经缩小,将择期手术切除,见图7-3-13。


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图7-3-13巨大腮腺、颌下区静脉畸形平阳霉素治疗
A.治疗前,B、治疗中,C、治疗7个月后

       患者女性,22岁。1个月前右面部突然肿大,以后腮腺区逐步增大,肿物约4cmx5cmx1cm,开口三指。MRI显示右腮腺区占位性病变,边界清楚;穿刺有血。超声显示:右侧腮腺区,可见形态不规则的低回声包块,范围约4、8cmx4、4cmx3、9cm。内透声不清晰,可见多个分隔,周边可见血流信号。治疗经过:平阳霉素注射2次,每次6mg,痊愈,头低位腮腺区未见膨隆。彩色多普勒超声显示病变消失,见7-3-14。

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图7-3-14右腮腺区静脉畸形
A、治疗前,B、MRI显示T,中等信号,MRI显示T,高信号病灶,C、治疗后,
D、治疗后彩超显示病变消失

       I、Ⅱ型病变多局限激光和硬化治疗效果均佳。对于III、IV型静脉畸形,即高回流,由于病变广泛,所累及解剖位置结构复杂,无明显边界,过去采用手术等综合治疗难以奏效,采用硬化药物进入静脉腔内立即流走,药物在静脉发挥作用时间有限,北京大学口腔医院使用无水乙醇注射+动力泵平阳霉素灌注治疗12例,获得好的疗效,治愈率83、3%,总有效率100%。治疗前血常规检查,B超检查,用介入穿刺针经皮刺入静脉畸形瘤腔,调整穿刺针头,以回流明显处为注射点。注入泛影葡胺后,取正、侧位各摄取X线片一张。造影后根据瘤腔大小,注入适量无水乙醇(l~2ml)后再摄取正、侧位X线片一张,以确定无水乙醇灌注是否有效。然后将8〜16mg平阳霉素合剂(平阳霉素+地塞米松+0、9%生理盐水40ml),用动力泵向瘤腔内缓慢灌注40min。每次注射时间间隔1周,小的病变注射1~3次,大的病变注射3~4次,当病变缩小、硬化,即停止灌注。术后反应:灌注治疗后,局部均有明显肿胀,并有轻度局部胀痛感,经口服止痛药后,3天左右缓解,术后常规注射抗生素3~5天。无水乙醇作为一种有效硬化剂用于临床,对静脉畸形的治疗具有较佳的疗效,可以直接作用于血管内皮细胞,致血管内皮细胞损伤,能引起血液有形成分破坏,蛋白质变性,静脉管腔内形成血栓。注射平阳霉素合剂后,药物容易积聚在局部,高浓度的药物容易作用于静脉内皮细胞,使内皮细胞增生,管壁增厚,最终闭锁。

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图7-3-15右颊部静脉畸形
A.治疗前,B、治疗37个月后


       (二)静脉畸形的激光治疗
       激光治疗穿透组织深度有限,Nd:YAG激光和大功率半导体激光治疗静脉畸形具有广泛的临床应用前景。激光通过较细的光导纤维传送,可达到口腔、咽喉部任何部位。其主要机理是病变内血红蛋白吸收激光热能量,产生凝固效应,组织立即萎缩。术后组织反应重,表现为水肿、渗出、疼痛。伤口愈合时间10-14天,在局部产生高温,使0、5mm左右的动脉或静脉凝固而不出血(治疗机制详见有关章节)。

       治疗方法

       1、表面照射

       凝固式照射:非选择性激光凝固治疗时,对血管直径大于或等于400mm,其中包括IV级的微静脉畸形和静脉畸形,由于这些血管在皮下深度更深,需要较长的波长。Nd:YAG激光(波长1064nm)和大功率半导体激光(波长980nm),穿透组织深度3~8mm,适合治疗该类型病变。当治疗舌部病变时,500ms曝光时间最有效,瘢痕形成也最小;治疗黏膜病变使用200~300ms曝光时间。但在治疗皮肤病变要更加小心,形成瘢痕的可能性更大,为了避免损害需应用100ms曝光时间,可以消除部分黏膜下或皮下静脉畸形,深度可达0.5~1、0cm,要使更深层组织得到有效治疗,曝光时间应更长。一旦血管组织内的热能完全饱和后,将会发生热能传播到周围组织内,这是因为曝光时间比血管热松弛时间更长。按此种治疗方法,可以单独使用激光或作为外科的辅助手段,对非常表浅的静脉畸形或W级微静脉畸形,需要2次或3次治疗,每次间隔的时间需6周以上。对混合病变单独使用激光治疗疗效不太令人满意,还需外科切除。可以先使用激光治疗导致黏膜下或皮下纤维化,外科医师在这种缺少血管情况下做翻瓣手术或切除病变会变得更容易。

       凝固式照射具体操作:成年人以2%普鲁卡因阻滞麻醉加局部麻醉。婴儿麻醉方法:①吸入麻醉剂使用7氟醍,麻醉平稳后进行治疗,此方法适于短时间治疗;②治疗时间较长的,使用盐酸氯胺酮4~8mg/kg(体重)肌肉注射;③治疗病变时影响口腔气道者则行气管插管麻醉。手术助手准备吸引器,随时保持呼吸道畅通,并吸出烟雾。治疗前佩戴激光防护镜,病人要用盐水纱布覆盖眼睛。调整好激光功率,一般光纤头功率为10~30W。治疗时光纤头距病灶0、5~1、0cm,光斑直径1、5-3mm,垂直于病灶行扫描照射。静脉病变多累及黏膜和皮肤,易压缩,表面呈深蓝色,激光照射病灶会立即皱缩,呈现灰白色。每次照射范围根据患者耐受情况和病变部位来决定。对于病变区黏膜较薄或咽喉部位,开始时应以低功率激光照射,待组织凝固后观察有无出血情况,再慢慢增加激光功率,使其病变彻底凝固。

       由于激光的热效应凝固式照射会使病灶区剧烈收缩,局部组织相当于I度烧伤。口腔黏膜呈灰白色,当日局部肿胀。病灶区周围正常组织充血发红,照射区岀现水疱,有液体渗出,水疱破溃后形成溃疡,创面覆盖一层伪膜,照射后2~3天组织肿胀达到高潮。局部应以1、5%的双氧水或洗必泰擦洗,经常漱口以保持口腔清洁。在舌根、颌下区域术后无法加压包扎。为预防呼吸道梗阻的发生,尤其是婴幼儿,术后应给静脉点滴地塞米松5~10mg,每天2次,3〜5天即可。激光治疗前后的病例见图7-3-16~图7-3-20。

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图7-3-19舌背静脉畸形Nd:YAG激光治疗
A.治疗前;B、治疗后

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图7-3-20舌腹静脉畸形半导体激光治疗
A.治疗前,B、激光治疗1次后


       静脉湖是一种良性突起和暗蓝色丘疹样病损,常发生在老年人上、下唇及舌前部黏膜。采用Nd:YAG、半导体、倍频532等有凝固治疗效果的激光均可以治疗,治愈后复发率很低,治疗前后效果见图7-3-21。

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图7-3-21下唇静脉湖治疗前后
A、治疗前,B、治疗后即刻,C、治疗2周后


       2、组织间照射

       将光导纤维通过导针进入皮下或黏膜下,到达病变组织进行激光治疗的方法被称作组织间激光凝固术;也就是低强度光(1~2W),长时间(500-1000s)激光沿光纤各个方向照射,被组织吸收、转变成热能,随后导致热凝固和组织坏死(Mathewson,1987),组织坏死范围以注射点为中心直径可达16mm。另外,光导纤维的数目与其在空间的定位可以控制病变组织凝固范围,试验证明用一根单独的光纤和1kJ的能量可使凝固坏死深度达2cm;用4根光纤、间隔1~1、5cm组织凝固坏死深度可达4cm(Amin,1993)。可以在MRI指导下引导和放置光纤以保证准确定位和实时监视,精确地将光能量作用病变组织,而非靶组织受到最小的损害。MRI监测是利用温度信号,因为图像对温度很敏感,使监测温度成为可能。几种活体和离体研究表明,MRI信号强度与温度及组织学改变有关,适用于深部组织间隙有广泛交通支的静脉畸形。首先通过手术先将皮肤、皮下组织切开翻瓣,暴露病变部位,一般都有一层纤维被膜,可压缩。先用16号针头穿刺,了解病变区血运情况,将光导纤维插入穿刺针至针头斜面,光导纤维和针头一起刺入病灶区;激光功率选择5~10W。若病灶区纤维成分多,以小窦腔为主,类似海绵,病变可即刻收缩、变小,此时可慢慢增加激光功率,并以此点为中心将光导纤维呈扇面形缓缓出入病灶各个方向,边进针边照射。每次照射时间根据病灶大小来决定,在照射时可随时取出光纤,清洁表面的碳化物或重新切割处理光纤头部,使其保持洁净和有效的功率输出。由于光纤很脆,操作时勿扭曲,动作要轻。

       组织间照射后血液的改变,在采用能量密度为7、9x104J/cm2,照射功率密度为5、31x103W/cm2Nd:YAG激光,对静脉畸形进行组织间照射,当激光照射后,即刻取血进行检测的结果表明,如此高能量密度的激光对血液的有形成分,即血细胞产生很强的生物学效应,使其发生破坏,白细胞、红细胞、血小板数及血红蛋白含量下降。而丙氨酸转氨酶,天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶,全血黏度、血浆黏度、红细胞比积、红细胞刚性指数、红细胞聚集指数、血液还原黏度、低切变率下血液相对黏度升高,血液生化学、免疫学各指标无明显变化。以上结果表明,激光组织间照射后血液黏滞度升高,因此要注意防止血栓的形成。

       尿液检查:由于激光治疗后破坏了血红蛋白,患者会出现一过性血尿,1~3天可恢复。

       3、静脉畸形的手术翻瓣结合Nd:YAG激光

       特点是充分发挥Nd:YAG激光治疗的优点,保护瘤体表面的皮肤、肌肉等组织,可用于深部静脉畸形的治疗(图7-3-22)。治疗时应注意神经、血管、骨骼、肌肉和腺体的保护;术区应使用冰盐水降温和激素控制组织反应性水肿。

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图7-3-22颌下区上颈部大面积静脉畸形翻瓣+激光照射
A.术前像,B、翻瓣后在病变表面和深层激光组织间治疗

       (三)静脉畸形的微波热凝结合手术
       机理是利用微波热能使瘤体组织内血管闭塞、病变组织凝固、变性和萎缩,辅以手术治疗。多用于巨大面积海绵型静脉畸形的治疗。治疗时要注意器官功能的保护及进针皮肤切口的隐蔽性。

      (四)静脉畸形的铜针治疗

       1972年Mullan成功地用铜针留置治疗颈内动脉海绵窦痿;1975年和1982年Hosobuchi和Ogawa及Inoue用直流电形成血栓法治疗颈内动脉海绵窦痿和头皮面部的蔓状动脉瘤及下肢静脉曲张。1992年,周丕立在家兔的颈内静脉插入1mm直径的铜针,留置48h后,见面部形成血栓,距针周1cm以内的组织呈明显的炎症反应,其它无异常。1992年Zhou首次报道铜针治疗血管瘤,此后不断有学者应用、研究,成为近十几年治疗体表弥漫性海绵状静脉畸形常用方法。其治疗机理为铜针置入瘤腔后释放出带正电荷的铜离子,改变了正常血窦和血管内的负电位,血细胞、纤维素黏于管壁释放出导致血液凝固的各种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块诱发血管内膜炎导致血栓形成。而铜离子和血细胞结合产生的复合物及血栓的分解产物对管壁产生损伤,进一步导致继发性血栓形成。在动物实验中,家兔耳的中央静脉插入0、2mm的铜丝,分别留置5天、7天、14天,在拔出针后4~8周后切取标本进行光镜观察,显示术后2周内血管均呈急性炎症性红色血栓反应,4周左右血管变性、机化,8周左右血管壁呈玻璃样变,血管结构渐被吸收消失。铜针治疗的优点:术中出血少,术后反应轻,不形成瘢痕,方法简便易行,是中、小静脉畸形病变的适应证。治疗病例见图7-3-23。

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图7-3-23铜针治疗
A.治疗中,B、治疗后

       •具体操作方法

       (1)铜针制备工业用铜丝直径l~3mm,长3~7cm,将一头磨尖,用洗砂纸将外膜擦净行高压消毒,75%酒精备用。

       (2)留置方法局部麻醉下用铜针直径相应的注射针头,在病变外缘正常皮肤处刺孔;铜针刺入,直达病变区,每隔l~2cm刺入一针;针的另一端连通4、5~6V直流电。

       (3)留置时间一般留置3~7天,待局部水肿渐消,针已松动,即可拔出,针上留有灰白色血栓样物取出,加压包扎1周。

       电压大小根据病变体积、部位选择,持续15-30min拔针,通电时可看到血窦明显缩小变硬。拔针时正极针多与病变粘连紧密,尽量将栓塞组织取出。

       (4)术后反应留置后6h会有轻度炎症,反应24-72h会有中度水肿发热,压痛明显,1周后拔针,疼痛逐渐消失。

       (五)手术治疗

       静脉畸形是手术治疗的适应证,早期手术比晚期手术容易得多。手术医师应熟练掌握使用激光、电刀等用热凝固原理止血和切除静脉畸形病变,二者经常使用是成功切除静脉畸形不可缺少的手段。大、中型多解剖间隙静脉畸形是手术治疗的适应证。静脉畸形术中持续出血或者渗血是令人头痛的,因为静脉管壁非常脆、薄,平滑肌层很薄,血管壁常有严重的扩张,这些静脉壁意外扭转可以产生非常严重的出血,因为此时在静脉壁和畸形病变中的结缔组织少,对热收缩能力差,最好的止血方法是局部缝扎。

       颊部静脉畸形手术治疗:畸形的组成由薄壁类海绵样扩张静脉壁,颊部的解剖部位特殊,此区域有颊脂肪垫,血管面神经颊支深层为额弓和颛下凹及额部肌肉;颊部也是静脉畸形好发部位,这些部位的病变随时间进展,逐渐发展,外科切除有一定困难,口内切口是局限的,面神经很难显示出来,口外切口应注意保护面神经颊支和腮腺导管。

       唇部手术:唇红应回归自然,唇的厚度和邻近组织解剖位置要正确,见图7-3-24。

       临床还有一种静脉畸形病灶累及肌肉、皮下、黏膜下,导致全层组织肥厚,无明显的“窦腔”,呈弥散型肿大,头低位病变不膨大,穿刺无回血,使用Nd:YAG激光治疗也有一定困难,该类型患者只能手术配合硬化治疗。

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图7-3-24左上唇静脉、微静脉混合畸形手术治疗
A.术前,B、切除加植皮术后

       患者女性,14岁。下唇全层及颊部静脉畸形,曾在外院做过4次激光治疗,疗效不显著。改为手术治疗,见图7-3-25。

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图7-3-25下唇静脉畸形手术治疗
A.正面像:B、唇部像,C、将多余组织切除,D、术毕缝合,E、组织学检查见肌纤维间有较多的脂肪细胞和许多大小不等的血管

       舌部手术:以下颌骨咬合平面舌侧缘为标准,将舌前部、舌侧缘多余病变组织切除,分层缝合。

       患者女性,3岁。自出生后舌体逐渐肥大,外露,下颌骨发育已经受到影响。手术切除多余的病变组织,紫色为手术去除部分,手术后舌体大小正常,见图7-3-26。

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图7-3-26舌肌内静脉畸形
A、术前,B、紫色为手术去除部分,C、术后,D、固有层内见较多扩张的血管,E、增生的黏膜固有层及黏膜下层见较多血管

       (六)电化学疗法

       1983年瑞典Mordenstrom用电化疗治疗恶性肿瘤并进行总结。1987年中日友好医院电化疗治疗恶性肿瘤和脉管畸形,获得成功。电化学疗法的基本原理:将特制的箱金针插入病变组织基底部,电针进入皮肤时要用绝缘管保护正常组织,另一端连接在电化疗仪器上,选用治疗电压4、4〜8、0V、电流23-150Ma。电量40-900C,当电针将直流电导入病变内形成电场效应,产生电解、电渗和电泳作用,病变内发生急剧的化学变化,阳极区pH下降1~2,呈现强酸性,阴极pH上升1~2,呈现强碱性。电化疗产生病理变化时,病变内的红细胞、血小板遭受破坏,形成氧化血红素,并释放出凝血素,产生血栓。在此过程中,组织脱水,微循环血栓形成,组织水肿,压迫毛细血管,血管内皮细胞体积明显缩小,细胞核固缩,血管腔闭塞。在治疗中,要注意皮肤坏死而产生瘢痕,面神经损伤。

       患者女性,6个月。出生时上唇即有红色病变,生长迅速,就诊时整个上唇被病变占据,皮温高,无搏动。治疗:电化疗后即刻手术切除,见图7-3-27。

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图7-3-27上唇静脉畸形电化疗+手术
A.术前,B、治疗中,C、镜下见多个管腔较大而不规则的厚壁静脉,D、治疗后1年

       患者男性,25岁。左颊静脉畸形20余年,曾硬化和激光治疗,有一定疗效。采用电化学治疗见图7-3-28。

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图7-3-28左面颊静脉畸形电化学治疗
A、治疗前;B、治疗中



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