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血管瘤论坛 静脉血管瘤 四肢静脉畸形(一)

四肢静脉畸形(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-4 16:58   45  

四肢静脉畸形可以是涉及皮肤和皮下组织的浅表病变,也可以是涉及肌肉骨骼结构,甚至是骨的深层病变,并可能造成双下肢长度不同。在儿童期,这种缺陷可通过增高鞋垫来掩饰,成年之前可通过骺骨干固定术进行治疗(见第28章)。肌肉的病变可以是局限的,或弥漫的,可引起疼痛(Hein等,2002)。局灶性病变一般适合病灶内硬化治疗,可几近完全消除。弥漫的肌肉病变可通过硬化疗法进行对症治疗,但可能引起肌肉纤维化和李缩。弥漫性病变仅涉及单一非功能性肌肉时,亦可采用手术切除。借助止血带,仔细解剖、分离病变,保留主要的神经血管结构和肌腱,可实现与术前硬化治疗的有效结合,但这些干预措施都有一定风险(Upton等,1999)(见第24章)。无论是孤立的,还是与弥漫的肌肉病变相关的骨内静脉畸形,都易导致病理性骨折。累及滑膜的四肢静脉病变是为数不多的静脉畸形。常会自发出血。反复出血会导致偶发性关节疼痛,最终,含铁血黄素的关节会导致严重的过早退化性关节炎。早期预防结合病灶内硬化治疗以及滑膜切除术,可避免这些不良后果。

有一种特别严重的四肢静脉畸形被称为Bocken-heimer弥漫性静脉扩张(Bockenheimer,1907)。Kubi-ena及其同事(2006)写了一本关于Bockenheimer的简短传记,记录了他做的临床病例试验。并且重新定义了标准及名称。弥漫性静脉扩张包括所有静脉,有肢体表浅的静脉和深部静脉;肌肉几乎全部被静脉畸形所取代。与许多其他命名一-样,这种病变可能被描述得过早了。根据Montfaleon(1836)的纪录,在圣。路易斯医院,Alibert男爵见过“一个身体里的血管全部都是静脉曲张的男人,包括大脑和奇静脉的血管"。1869年,VonPitha描述了“静脉(海绵状)血管扩张"一一种伴有肌肉和骨骼菱缩的广泛的四肢血管异常,还提到了静脉石是一种常见的临床表现。1889年,Palmgren(1936年被Freund引证)在他的论文中提到了2个关于“上肢静脉扩张"的病例,并形容其为“真性”和“弥漫性"。


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