Heide（1906）描述了1例下肢患有“海绵状血管瘤”的患者（“毛细血管扩张性象皮病"）。1919年，Bockenheimer的同事Sonntag第-个使用了术语“Bockenheimer真性弥漫性静脉扩张症”或"Bockenheimer病"。1936年，Freund综述了真正的静脉扩张。他描述1例8岁女孩，右肩有渐进性增大的异常静脉通道，但动脉是正常的。他注意到单侧受累，通常与皮肤的斑块有关，并在儿童早期发病。Freund认为，该病症由静脉血管系统内大范围原基发育缺陷引起。Freund将他的患者添加到文献中，并且收集了15例其他病例：9例在上肢，6例在下肢。他还列出了诊断“真性弥漫性静脉扩张症"（Bocken-heimer）的必要的临床特征：①会影响肢体的任何部分，但是上肢比下肢更易受到侵犯；②病变区域的所有静脉均扩张，直到其最细的属支，不偏向任何特定的解剖分布；③扩张呈囊状或管状；④静脉扩张最早可在儿童时期发现，呈缓慢的不可逆性增大；⑤组织学检查发现静脉壁发育不良，血管中层含很少的肌肉和弹性蛋白；⑥血栓形成和静脉石很常见；⑦受累肢体可能比其他肢体更长或更短，伴有肌肉萎缩，会发生疼痛、肿胀。溃疡，可能伴有相关的皮肤毛细血管畸形；⑧手术切除扩张的静脉后既不能缓解症状，也不能阻止疾病的进展。 Malan将弥漫性静脉扩张分为2种主要类型：局限型和真性弥漫型（Malan和Puglionisi，1964）。他强调，真性弥漫型（Bockenheimer型）静脉扩张包括四肢所有静脉分支，也包括主要的深部回流血管。纤维脂肪性血管异常（FAVA）是最近发现的一类实体病变。发生在四肢肌肉和扩张静脉内，肌肉也会被纤维化，淋巴管畸形亦可能出现在该区域。更重要的是，FAVA病变常会引起疼痛。硬化疗法闭塞扩张的静脉后，疼痛一般不会改善；但是切除纤维化的肌肉，疼痛会减轻（Alomari等，2013）。 |
