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血管瘤和脉管畸形分类

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-7 09:59   1586  

1982年,JohnB.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法,将传统的“血管瘤”(Vascularanomalies)重新分为血管瘤(Hemangioma)和脉管畸形(Vascularmalformation)。这一分类观点被广泛认同,ISSVA于2018年对该分类系统再次修订。本文就此次修订的主要变动进行介绍,并附上最新的分类系统。

婴幼儿血管瘤的分型包括单发型、多发型、节段型、中间型。其临床分类可分为浅表性、深在性、混合性(即浅表性+深在性)、网状性/顿挫性/微增生性和其他。

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婴幼儿血管瘤还可合并其他病变,如PHACE综合征(表现为:后颅凹畸形、血管瘤、动脉病变、心血管病变、眼病变、胸骨裂和/或脐上裂缝等),LUMAR(SACRAL/PELVIS)综合征(表现为:下半躯体血管瘤,泌尿生殖系统病变,溃疡,脊髓病变,骨畸形,肛门直肠畸形,动脉病变,肾脏病变等)。

暂未归类的脉管性病变*包括:肌间血管瘤**、角化性血管瘤、窦状血管瘤、肢端动静脉“瘤”、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少(MLT/CAT)、PTEN(型)软组织错构瘤/软组织"血管瘤病"(PHOST)和纤维脂肪性血管性病变(FAVA)等。其中,某些疾病合并血小板减少和/或消耗性凝血功能障碍(表1-6);肌间血管瘤不同于普通IH。

虽然,在脉管畸形领域多个学科都有各自的分类方案,但鉴于ISSVA分类具有前瞻性和实用性,已经在脉管畸形领域长期、广泛使用,故本学组采用ISSVA分类(2018)方案为本指南分类方案。


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