【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。5例患者均行脾脏切除术。病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。 脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。 1资料与方法 1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。 1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。采用SiemensSensation64及SOMATOMDefinitionFlash螺旋CT机行上腹部螺旋CT扫描。腹部多期扫描时间设置：动脉期、门脉期、延迟期分别在团注造影剂后35s、60s、260s采集。1例因左肾透明细胞癌术后为除外局部复发或转移，接受11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT（SiemensBiograph64TruepointTrueV）检查。 1.3病理检查 行常规包埋切片、HE染色及免疫组织化学染色（Evasion法）标记CD31、CD34、CD68、Ⅷ因子相关抗原（FⅧRag）和D2-40等。 2结果 2.1影像学表现5例患者中3例脾脏增大。3例肿物为单发，2例为多发。肿物大小不等，直径0.5～9.5cm，单发肿物直径较大。普通超声检查示回声表现多样，CDFI检查3例可见少许血流信号。CT平扫密度均为低密度，边界清楚不一，CT增强扫描多发者呈不均匀强化，单发者呈渐进式强化。1例从边缘开始向内部渐进式强化并逐渐均匀，接近脾脏实质（图1）；1例呈不均匀渐进式强化。5例患者的影像学表现见表1。
2.2病理学检查3例经开腹手术切除脾脏，2例经腹腔镜切除脾脏。3例脾脏增大。3例为多发结节，2例为单发。结节为灰褐色或灰红色。组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性（图1E）。肿瘤细胞免疫表型：5例CD31和CD68均（＋）（图1F、G），2例CD34（＋），2例S-100（＋），3例F8-R（＋）。3例D2-40（－）。 3讨论 3.1概述脾脏原发肿瘤较少见，分为淋巴源性肿瘤、非淋巴源性肿瘤及类肿瘤病变[2]。血管性肿瘤是最常见的非淋巴源性肿瘤，起源于红髓组织。良性血管性肿瘤包括最常见的血管瘤及其他相对不常见的肿瘤，如错构瘤、淋巴管瘤和窦岸细胞血管瘤等。而血管肉瘤则是相对最常见的恶性脾脏血管性肿瘤。 脾脏LCA较罕见，目前认为该肿瘤起源于覆盖红髓脾窦腔内面的窦岸细胞。肿瘤细胞在形态和免疫组化上都反映了窦岸细胞所具有的内皮细胞和组织细胞的双重分化特征。LCA组织学表现为瘤组织由大小不等、相互吻合的窦样腔隙构成，腔壁上伴有突向腔内的乳头状结构，腔隙壁及乳头状增生突起的表面均衬以单层立方或低柱状内皮样细胞。免疫组化显示瘤细胞呈双重分化，即内皮细胞（CD31）及组织细胞（CD68）标志物均呈阳性[1，3]。本组LCA均经光镜形态学和免疫组化确诊。 3.2LCA的临床特征LCA患者临床可表现为脾大、发热、血小板减少或贫血等，可伴或不伴脾功能亢进。一部分LCA患者为偶然发现，并不伴特殊临床症状。Falk等[1]报道LCA发病无性别倾向，发病年龄为3～77岁，中位年龄49岁。另有报道LCA女性和男性患者比为5∶3[4]。本研究中5例患者平均（51.6±7.8）岁，女性4例。LCA是一种良性肿瘤，本组患者亦未见恶变表现，但也有其恶性生物学行为的报道[5]。 LCA合并恶性肿瘤比较多见，常合并内脏恶性肿瘤，如结直肠癌、肾癌、肺癌、胰腺癌等，合并淋巴瘤也较常见[6]。本组5例患者中有2例分别合并肾透明细胞癌和非霍奇金淋巴瘤，因此，对LCA患者要进行详细检查及密切随诊，及早发现伴随的恶性病变。
3.3LCA的影像学表现LCA常见表现为脾脏增大，实质内见多发结节；或弥漫累及全脾；或表现为若干个结节位于脾背侧或包膜下[2，4]，结节大小为0.2～6cm不等；或表现为孤立结节[7-10]，结节相对直径比较大。本组3例表现为单发结节，直径为5.5～9.5cm。 CT平扫显示，LCA肿块与周围脾实质相比，一般为较均匀的低密度；有时表现为等密度，与正常脾实质不易区分。增强扫描显示，在动脉期和门脉期显示为不均匀增强但较脾实质低的病灶，边界一般较清晰，但也可有边界不清或结节相互融合；到延迟期可见病灶进一步增强，与脾实质相近。有些病灶则在门脉期即达到与周围脾实质相近的增强[4]。本组病例4脾脏结节平扫为低密度，增强后各期可见病灶显示增强剂逐渐填充，病灶逐渐增强，在延迟期与脾实质接近。这种增强表现为典型的血管性肿瘤的特点，但并不特异。 本组LCA超声检查表现为无明显结节的不均匀回声；或是等、低、高各种回声结节。彩色多普勒超声显示，有的肿块无血流，有的肿块表现为周边或中央少许血流信号。超声检查一般无法提供LCA的特异诊断信息，与既往报道[2，9]相同。 LCA的MRI表现为与脾实质相比在T1WI上略低信号，在T2WI呈高信号。有的LCA由于含铁血黄素沉积，在T1WI和T2WI上均为低信号[2，7]，但这种表现并无特异性。增强扫描时，LCA可表现为血管性肿瘤逐渐增强。MRI在LCA诊断上的特异性有待进一步研究。 3.4诊断与鉴别诊断 当LCA表现为脾内多发结节时，主要需与脾脏多发性结节病变鉴别，包括脾脏原发和继发病变。原发病变主要有血管瘤病、淋巴管瘤病、错构瘤、血管外皮细胞瘤、血管内皮瘤和血管肉瘤；继发病变主要有转移性肿瘤、淋巴瘤、结节病累及脾脏，以及脾脏感染形成的微脓肿，可结合临床病史作出倾向性诊断。值得注意的是，LCA经常合并内脏肿瘤，脾内多发病灶易误认为相关或转移性病变，诊断时应加以注意。在多期增强CT图像上，LCA渐进式的增强模式可协助诊断。 当LCA表现为脾内孤立结节时，最常见的鉴别诊断是脾脏血管瘤。血管瘤和LCA均为脾脏良性血管性肿瘤，在临床和影像上都表现重叠。当患者表现为脾亢、发热等特异症状，或合并其他恶性肿瘤时，应考虑到LCA的可能，确诊有赖于病理学检查。 |
