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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管肿瘤与脉管畸形的鉴别诊断

血管肿瘤与脉管畸形的鉴别诊断

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-14 11:11   1195  

爱因斯坦建议,“对自然现象的解释应该尽可能简单,但不能太过简单,“他的告诫同样适用于对异常现象的研究和解释。将脉管疾病分为两大门类:肿出和畸形,不只是一个语义的精确性问题。将知识升华到精神层面,体现了我们的推理能力,正如Gould(1979)指出,“分类不是一个中立的帽架,它表达了一种控制我们思想的关系理论”。美国心理语言学家Pinker(1999)写道,人们在分类中思考”疾病的分类如果有助于正确诊断,帮助制订治疗计划,指导发病机制的研究,就算是成功的。脉管疾病的二分类法属于“生物学“分类,因为它将细胞特征与临床行为相互关联,每一类别可以延伸,以适应新的情况。它是一个实用的分类系统——没有必要纳人放射学或组织病理学检查,虽然这些研究通常是需要的。通过准确的病史、体格检查、必要时反复的临床评估,绝大多数(92%)脉管疾病患者可予以准确分类(Finn等,1983)。磁共振成像(注射造影剂)被越来越多地用于证实临床诊断,显示病变范围和流速特征,并寻找置病变。测定尿液和血清中的血管生成调控因子可能是有用的。大面积,增殖期婴幼儿血管瘤患者尿液中高分子量基质金属蛋白酶(MMP)和血管生成蛋白bFGF水平升高(Marler等,2005)。淋巴管和动静脉畸形患者尿液中MMP和bFGF水平也升高,但血管肿瘤和畸形之间,尿液中低分子量MMP或VEGF水平则无显著差异。相比尿液中的水平,与消退期血管瘤和脉管畸形相比,增殖期血管瘤患者血清VEGF水平升高(Zhang等,2005;Przewratil等,2009)。然而,临床上血清或尿液分析并未普遍用于区分脉管疾病或治疗监测。表2-3总结了鉴别常见的婴幼儿血管与脉管畸形的临床、细胞、血液、影像学和骨骼特征。

血管肿瘤与脉管畸形的鉴别诊断_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


临床差别

婴幼儿血管通常出现在新生儿早期,中位年龄为2周。30%-40%的血管榴新生儿可见皮肤先兆迹象、深部(皮下)血管熘可能未被察觉,直到出生后数月。婴幼儿血管瘤的特点是快速增长(增殖期),通常在出生后1年达到高峰。随后缓慢消退(消退期),1-7年不等,最后进人消退完成期。有时,产前影像学筛查可检测到血管肿瘤,或在新生儿中遇到大的病变,称为先天性血管瘤。这些先天性肿细在出生时已完全长大,出生后不再生长。其有两种变异类型;一种快速消退,称为“快速消退型先天性血管瘤(RICH)“(Boon等,1996);另一种不会消退,称为”不消退型先天性血管痛”(NICH)((Enjolras,2001),两种类型的先天性血管瘤可以单独出现(Berenguer等,2003),也可以与更常见的婴儿肿榴共存(Mulliken和Enjolras,2004)。婴幼儿血管瘤可能生长为大的细胞团块,需要按相同比例建立新的引流与营养管道。流经这些引流或营养管道的血液丰富,在大的皮肤血管,特别是肝血管瘤,可能呈现出类似AVM中动静脉分流的临床和血管造影特征。所有增殖期血管瘤都表现出高流速,先天性血管瘤通常含有粗大的营养血管,导致心脏负荷过重。毛细血管畸形在新生儿即明显可见,而一些淋巴管、静脉和动静脉畸形则在儿童后期或成年期出现。脉管畸形随儿童发育星比例增长,但败血症、血栓形成、创伤、激素调节、血管内或手术干预,或其他未知的刺激可加速其发展。

细胞差别

后组-oma表示婴幼儿血管瘤是来源于原始内皮干细胞克隆的肿瘤,周细胞也参与其形成。在血管消退期,内皮细胞发生凋亡,而肥大细胞,巨噬细胞和成纤维细胞数量增加。消退完成的血管由纤细的毛细血管样血管(周围有多层基底膜包绕)、薄壁的引流血管和数量不一的脂肪组织组成。脉管畸形系因血管和淋巴管分化和形态发生异常而引起,起源于胚胎发育早期,但可能直到童年或年龄更大时才出现。组织病理学上,脉管畸形由扁平内皮细胞衬里,基底膜薄。对陈旧性病变的检查发现,在结构异常的低流速病变血管,管壁持续扩张、增厚;异常的高流速病变血管,迁曲度增加。可能的原因是,在激素刺激、创伤、血栓形成、手术或血管内介人治疗,或未知的刺激作用下,内皮细胞和(或)平滑肌增生(血管新生)

血液学差别

婴幼儿血管猫并不会引起Kasabach-Merrit现象(KMP),但快速增长的婴幼儿血管瘤可能会加剧谱在的血小板疾病,表现为血小板减少症。新生儿血小板减少症可由任何应激引起,包括低出生体重和败血症,也应考虑同种免疫和孕产妇自体免疫性血小板减少症。快速消退型先天性血管榴(RICH)可引起血小板减少至10000~50000/pL(Boon等,1996)。RICH的临床表现也可能与先天性卡波西样血管内皮细胞瘤相混淆。RICH不会引起KMP,血液学表现为消耗性凝血,即LIC或DIC(见下文)。血小板减少和低纤维蛋白原血症在这类先天性肿瘤是暂时的。当肿瘤迅速消退时,血小板水平上升。另一种类似的自限性凝血障碍也可以发生在自行消退的先天性孤立性或多发性婴幼儿肌纤维瘤(“血管外皮细胞州“)(Resnick等,1993;Chung等,1995)和婴幼儿纤维肉瘤(Boon等,1995;Asgari等,2004;Muzaffar等,2006)。血小板减少症也是一种罕见的多灶性先天性血管肿熘的特征,称为皮肤内脏血管痛病伴血小板减少症(CAT)(Prasad等,2005),这种凝血障碍疾病也被称为多灶性淋巴管内皮细胞瘤病伴血小板减少症(North等,2004)。Kasabach-Merritt型凝血障碍只发生于卡波西样血管内皮细胞瘤和侵袭性相对低的丛状血管(Enjolras,1997;Surkar等,1997)血小板被异常内皮细胞俘获是主要原因,其次是纤维蛋白原大量消耗(Mulliken等,2004)据认为,血小板俘获和血小板激活可释放生长因子,促进肿瘤的进一步生长。在KMP,血小板大量减少,一旦触发,通常是进行性发展,导致肿瘤增大。KMP可因感染,直接外伤(活检)和输注血小板而恶化。最初的血液学评估应包括全血细胞计数,血小板计数、纤维蛋白原水平、PT(INR)和aPTT。高流速脉管畸形不会引起出血性疾病,低流速畸形,特别是大面积和多灶性静脉畸形、淋巴管静脉畸形,可伴发局限性血管内凝血(LIC)。这种局限的改变可因某些干扰因素转化为弥散性血管内凝血(DIC),如新生儿应激、感染,长时间制动、创伤,怀孕或月经、血管内治疗或手术干预后(Mazoyer等,2002)。主要原因是异常血管的凝血酶活化,由于血栓形成和纤维蛋白溶解增加,导致局部消耗大量凝血因子。血小板俘获不是造成这类凝血障碍状态的主要原因(Mulliken等,2004)。由于血红细胞被徽血管病破环,贫血可与LICDIC伴发,对LIC,DIC的血液学评估应包括血小板计数、纤维蛋白原水平、PT(INR)、活化PTT、凝血酶时间、纤维蛋白降解产物和D-二聚体。可能与LIC相关的临床发现是一个大的和(或)深在的VM(经常累及整个肢体或躯干部位),并可触及静脉石,LIC的血液学表现为低纤维蛋白原和D-二聚体水平升高,面血小板水平正常或仅轻度下降(Dompmartin等,2008年)。测量D-二聚体水平也用于鉴别诊断。大面积VM,尤其是累及肌肉和出现静脉石的患者,其D-二聚体永平升高(Dompmartin等,2009)单纯VM以及混合型静脉畸形(例如CLVM.CLM和CVM)患者,其D-二聚体水平升高;而家族性球细胞静脉畸形(GVM)、单纯CM或LM,或高流速畸形患者,D-二聚体水平不升高(Dompmari等,2009),D-二聚体水平升高的患者,术前应给予低分子量肝素,防止LIC失代偿发展到DIC肝素疗法也被用来治疗LIC患者血栓形成引起的局部疼痛。

影像学差别

婴幼儿血管瘤的超声评价显示为局限的肿块,实质致密,流速快(Dubois等,1998:Paltiel等,2000)MRI显示为实性组织,T1加权自旋回波图像为中等信号强度,T2加权自旋回波图像为中等信号强度,肿瘤内和肿瘤周围流空信号明显。消退期流速减慢.营养和引流血管管径变小,数量减少,可见更明显的分叶和脂肪组织堆积。消退后期和消退完成期,血管指变为低流速。与脉管畸形的影像学表现区别在于异常管道的类型和血液流变学特征。范围可能局限或弥漫,主要特征是病变完全由血管构成而无实质成分“染色”。不同脉管畸形的超声和MRI特征详见第9章

骨骼差别

婴幼儿血管州发生于骨骼的情况从未有明确记载。尽管如此,婴幼儿血管端可引起骨变形、肥大或轴向过度生长。肿瘤也可引起占位效应(masseffect),如颅骨外皮层的凹陷、鼻锥体移位或增大。面部大的血管可使眶骨抬高,或引起上颌骨或耳廓肥大。面部血管瘤也可在骨周围或神经出孔附近生长,局限的血管不会引起肢体不等长,但肢体大面积网状血管榴偶尔可造成肢体变长(Mullken等,2007)。卡波西样血管内皮细胞主要是婴儿期软组织肿瘤,后期可侵犯邻近骨骼。婴儿罕见原发于骨内的GLUTI阴性血管肿瘤,特别是在颌骨,但这类肿瘤尚未在组织病理学上予以归类。还有一些侵袭性更强的血管肿州,主要见于成人骨骼,如上皮样血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤,GLUTI表达阴性。成血管细胞瘤,无论是作为一个孤立的肿瘤,或作为vonHippelLindan病的一部分,很少影响骨骼,其GLUTI表达阳性(North等,2000b)。遗憾的是,19世纪出现的术语——骨“海绵状血管牆“仍在许多专业文献中使用,如整形外科医师描述的切除颅面骨的“骨内血管瘤“(Zins等,2006)。这些相同的病变在口腔颌面外科被错误地贴上“中央血管瘤”的标签(Kaban和Mulliken,1986)。矫形外科医师和病理学家则将椎静脉畸形误称为“骨血管瘤”(Dorfman和Czemiak,1998)。杰出的骨病理学家Jaffe(1958)注意到,这些血管病变只不过是局灶性静脉曲张,而不是真正的血管瘤。的确,大多数为骨内静脉畸形。骨内毛细血管和静脉畸形可引起膨胀和肥大,例如Sturge-Weber综合征;淋巴管畸形可保持稳定,或引起骨肥大、破坏。有文献表明,面颈部淋巴管畸形可引起下颌骨肥大(Padwa等,1995)。与骨淋巴管畸形有关的溶骨和骨皮质破坏见于Gorham-Stout病。此外,还有多灶性或全身性骨内淋巴管异常,其皮质结构依然保存(Laln等,2013)。软组织的低流速脉管疾病通常表现为肥大、变形或邻近骨变长。肢体的轴向过度生长通常见于大面积毛细血管畸形,有时也见于大范围静脉畸形。骨内或骨附近的动静脉畸形可引起骨内破坏性改变,特别是在上颜骨或下颌骨(Boyd等,1984)。肢体的高流速畸形经常导致纵向生长过度。


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