具体症状和体征 脉管畸形患者可能表现出以下症状和体征。 疼痛 疼痛是静脉畸形(VM )或动静脉畸形(AVM)患者常见的症状。静脉畸形病变的疼痛与组织充血及其邻近组织的拉伸有关。晨起疼痛是静脉畸形的典型症状。在畸形管腔内的血液淤积及在非层流流动易导致血栓或微血栓形成，这也会引起疼痛。许多患者发现每天口服小剂量阿司匹林抑制血小板功能，减少病变内的血凝块能够大幅度减轻疼痛。在静脉畸形中，突然疼痛很可能是血栓形成所致。动静脉畸形患者可能在病灶内或远离病灶区出现疼痛，经常是跳痛或刺痛。疼痛常常归因于局部组织效应或“盗血"现象，即低阻力静脉血液外流减少了病变浸润区到远位组织内的毛细。血管灌注。因此，疼痛的部分原因可能源于缺氧。腮腺咬肌区的血管病变可能引起咀嚼痛和头痛，球形细胞静脉畸形(GVM)触痛尤其明显。在更常见的孤立型静脉畸形中，疼痛还可能是因为对血管球的压力增加所致。 沉重感 患者可能会主诉病变区存在沉重感，限于某一体位(依赖体位)时加剧，抬高时缓解。该症状可能会出现在任何类型的脉管畸形，除了单发的，没有过度生长的毛细血管畸形。肢体的静脉畸形会出现这种症状，尤其是锻炼后或长时间行走后的小腿。 瘀斑、血栓形成 血栓形成可能继发于静脉畸形的血流停滯或淋巴管畸形病灶内出血或静脉畸形。瘀斑可能由局部血管内凝血障碍所致，也就是说，停滞的血流导致异常血管内凝血酶激活以及凝血因子消耗。 搏动 动静脉畸形患者可能在病灶内或周围静脉内有不适的搏动感，尤其是头颈部的大范围动静脉畸形。搏动不是其他类型脉管畸形的特征。 多汗 局部多汗常常是明显的。这一发现通常与含有 动静脉成分或淋巴管成分的病变相关(图10-1)。
10-1*患有混合性大囊 型和微囊型淋巴管畸形的7岁女孩，病变累及右侧大腿远端和小腿。皮肤表面“出汗"被发现数年。磁共振成像显示皮下病变扩展到股内侧肌和关节内间隙。(Courtesy of Dr。 Johp B;Mulliken) 多毛症 局部毛发密度增加可能是皮下淋巴管畸形的皮。肤标志(图10-2)。
过热 局部过热常常在动静脉畸形中出现;在低流速病变中不明显。事实上，如果先前被认为是低流速的病变，若其表面皮肤温度明显高于对侧，此时应更仔细图地研究该病变。虽然高流速病变常常可以看到皮肤的颜色改变，但是温度升高有时可能是这种深部血管病变的唯一征象。一个温度升高、没有色斑，过度发育的肢体甚至会被发现有广泛的高流速病变，具有ParkesWeber综合征的影像学特征。 震颤 动静脉畸形患者常常讲述他们会感觉到震颤。在头颈部区域，这种震颤感表现为患者耳朵可以听到的令人心烦的杂音或嗡嗡声。这可能给患者带来痛苦，因为噪音持续不断，且经常干扰睡眠。 感染 淋巴管畸形或以淋巴管成分为主的混合性病变常常由于细菌感染而形成蜂窝织炎。继发于邻近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加还会引起肿胀。 功能障碍 脉管畸形团块通过干扰肌肉活动，或因缺血、挛缩、关节畸形等造成功能受限。严重的肢体长度不协调或畸形也会损害功能。 出血或渗漏 皮肤或黏膜脉管畸形患者可能发生出血。晚期动静脉畸形患者常常有自发性出血，尤其是累及牙齿的下领骨病变或鼻咽部病变。在罕见的情况下，溃疡型动静脉畸形可能会导致大量的、危及患者生命的出血。单纯的静脉畸形很少有自发性出血，除了胃肠道病变外(见第25章)。如果病变累及到皮肤或黏膜下层，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病变常常会形成液体渗漏。液体可能是清澈的淋巴液、血清血液或明显的血性液体。如果淋巴管畸形伴有乳糜性反流，可能出现乳白色或粉红色乳糜渗漏(图10-3)。 充血性心力衰竭 大范围动静脉畸形，尤其是累及肢体的病变，能够发展到引起心脏超负荷的高流速状态(SchobingerIV期)。这种并发症通常只发生于老年患者，在儿童或年轻人中很罕见。然而，没有心脏缺陷证据的充血性心力衰竭患儿应该进行动静脉畸形评估(或伴有大血管肝内短路的肝血管瘤;见第7章)。有时候，患有严重Parkes Weber 综合征(CAVM或CALVM)或Galen静脉畸形的胎儿会表现为心力衰竭及宫内胎儿水肿。 |
