血液评估 脉管畸形可能会伴有相关的凝血异常。遗憾的是在文献中该关联常常被称为“Kasabach-Merritt综合征”。脉管畸形的相关凝血异常与最初由Kasabach和Merritt（1940）报道的婴儿明显的血小板减少症和“巨大血管瘤"（卡波西血管内皮细胞瘤）不同。经常看到的出血性疾病，尤其是与静脉畸形相关的，是一种局部消耗性凝血障碍，血小板数量正常或适度降低（通常在50000~100000/mm'范围之间）。 慢流速异常出现的血流停滞很可能是促使纤维蛋白形成的主要动因（Dompmartin等，2008；Domp-martin等，2009），也可能与纤溶酶原激活导致的纤维蛋白溶解相关。在畸形血管区域，纤维蛋白原被溶解，纤维蛋白链形成、血小板破坏、凝血因子水平降低导致一种系统性出血状态。任何有过度出血或反复性局部血栓形成病史的脉管畸形患者都应该考虑这种并发症。合理的实验室评估包括通过外周血涂片进行全血细胞计数检查，寻找微血管病的证据；以及凝血研究，寻找轻微的血小板减少、延长的凝血酶原和部分凝血活酶时间、降低的纤维蛋白原水平、增加的纤维蛋白降解产物和D-二聚体水平等证据。 由于低等级、代偿好的消耗性凝血障碍可能会因为一些因素，例如外科手术所加重，所以术前评估患者的凝血状态以及术后密切随访很有必要。必须意识到，在这些患者手术时，出血是一个潜在的并发症，即使手术部位远离脉管畸形区域。更需要重视的是，静脉畸形患者干预治疗后不活动可能导致的肺栓塞（Mikula等，1991；Muluk等，1995；Macleod等，1998；Gianlupi等，1999；Walder等，2000；Aggarw-al等，2003）。脉管异常的血液学考虑事项将在第17章中详细讨论。 最近的研究显示了血管生成因子可能的作用，例如在一些脉管畸形中，发现碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、血管内皮细胞生长因子（VEGF）以及基质金属蛋白酶“活性”增加（Shweiki等，1992；Sure等，2004；Marler等，2005；Meijer-Jorna等，2007；Jabbour等，2009）。这些脉管畸形过去通常被认为在内皮水平处于静止状态。脉管畸形中不断变化的细胞生命活动引发了一个有趣的新的研究领域。 （杨耀武杨霞译） |
