绝大多数脉管畸形具有低流速的特征。虽然低流速畸形包含大量的血液和（或）淋巴液，其压力和流动的速度远低于含有动脉成分的病变。低流速病变没有震颤、杂音和搏动等表现。病变区可能会有轻微的温度升高，但是与周围组织或对侧组织没有显著性差异。含有大量静脉成分的脉管畸形能快速膨大，尤其是在低位时非常明显。同样，当体位抬高或用手压缩时，病变内的血液会被清空。大范围低流速脉管畸形患者常常会采取一个合适的体位（依赖体位）来减少病变区的充血。患者可能会通过将手臂举过头或坐压患肢后的表现而给出一些诊断线索。在最极端的病例中，肢体病变的巨大静脉血容量会导致患者出现直立性低血压，甚至会在站立时头晕。 有些动静脉瘘的血流动力学是稳定且非进展性的，而其他的则在血流动力学上更为活跃。如果伴有异常的搏动、震颤，或典型的收缩增强、温度升高，高流速畸形的诊断是明确的。深位的或存在多发性小动静脉瘘的畸形诊断更为困难。伴有表浅静脉扩张的高流速肢体畸形患者极少，这些静脉常常看起来是扩张的，但是不像动静脉畸形那样明显。此外，皮肤可能存在毛细血管畸形，会分散对主要位于皮肤下方的脉管畸形的注意力。通常动静脉畸形患区是紧绷和温度升高的。动静脉畸形外周的静脉可能是扩张的，虽然通过皮肤不一-定能看见，但它们可能有搏动或者难以被压缩。不仅是病变区，周围皮肤的温度也可能较身体其他部位增高。增强的血管收缩沿着血管传播，病变区听诊可能为连续性杂音，杂音往往远离病变区。 阻断静脉血流会消除舒张期杂音。位于肢体近心端的动静脉畸形，其远端可能表现为局部缺血性红斑，也就是温度降低、颜色变暗，以及陈旧的、新的或初期的溃疡性改变。虽然罕见，但是任何动静脉瘘患者都应检查充血性心力衰竭的征象。心脏体积增大并不少见，但出现明显的高输出量心力衰竭的患者较少（Hyyppa和Simila，1971）。的确，在梅奥诊所69例肢体动静脉畸形患者中，没有一例出现归因于动静脉瘘的心脏症状（Gomes和Bernatz，1970）。相反，在156例非肢体动静脉畸形婴儿中，充血性心力衰竭最常见，66%见于中枢神经系统畸形，47%见于肝脏畸形，57%见于肺脏畸形。这也是最常见的死亡原因（Knudson和Alden，1979）。 在肢体中，Nicoladoni-Branham征是确定大动静脉瘘存在的粗略方法。它是基于这样的生理学原理：阻断动静脉瘘的动脉流人会引起反射性心动过缓。这往往被称为Branham试验;他描述了1例股骨枪伤后创伤性动静脉瘘患者的反射（Branham，1890）。比Branham的报告早15年，Nicoladoni（1875）在1例患有，上肢先天性动静脉畸形的患者中也观察到了相同的现象。除了临床观察外，他的论文还包括了特征性的示波跟踪。Matas（1923）将其命名为“心动过缓征”。如果肢体的大动静脉瘘患者心脏输出量增加50%或以上时可视为阳性。理想情况下，可通过使用充气袖带阻塞动脉流人来完成该试验。在袖带膨胀的前--分钟和后-.分钟测量脉搏;脉搏下降超过每分钟10次被认为是阳性。心动过缓很可能由迷走神经介导，阻断动静脉瘘的动脉流入后引起的动脉压升高信号可传导至左心室和主动脉压力感受器，在血流阻塞后数秒内发生。 对于部分脉管畸形，仅靠体格检查难以精确评估其血流动力学变化。手持可听的多普勒装置或正常的多普勒超声能区分高流速病变或低流速病变。正如在动静脉畸形中，正常动脉信号可以与动脉分流进人低阻力血管时的“嗖嗖"声相区别。静脉信号能够通过压缩远端或释放部分阻塞引起的流出阻力（如腹部压力阻碍下肢静脉回流）来增强。 |
