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  • CLOVES综合征该综合征被定义为合并毛细血管畸形、淋巴管-静脉畸形、脂肪瘤、表皮痣和骨骼过度生长(CLOVES)(Sapp等,2007;Alomari,2009)。我们登记的28例患者符合该类型。这些畸形四肢的大小、重量和体积,特别是手 ...... 查看全文

  • Proteus综合征这种复杂的疾病非常罕见,有专门的诊断标准(Biesecker等,1998;Biesecker,2001)。这种综合征的成分可以是CM、LM或VM(Hoeger等,2004)。所有患者均是不对称的,无规律的骨骼生长在四肢远端更显著。常 ...... 查看全文

  • K-T综合征(Klippel-Trenaunaysyn-drome,CLVM)该病是由异常的毛细血管、淋巴管和静脉构成的一类低流速血流动力学异常的脉管畸形,通常累及上肢或下肢的主要部分。毛细血管畸形合并单纯淋巴畸形称为CLM,这些病变可能 ...... 查看全文

  • Bockenheimer综合征因Bockenheimer首次报道了I例患有该病的上肢弥漫性VM患者而得名。患者52岁,男性,上肢肥大,静脉突起,皮肤萎缩伴严重疼痛(Kubiena等,2006)(图24-29)。VM可累及患者四肢的各种组织,包括骨骼。 ...... 查看全文

  • 该病症可同时伴有外生型静脉畸形、外生骨疣及内生软骨瘤。这种非常罕见的情况通常在儿童期晚期出现。骨质病变首先出现,最常见于手,足和四肢长骨、肋骨、骨盆和颅骨。VM累及皮下组织和骨骼,通常位于四肢。这些病变 ...... 查看全文

  • 眶部(眶周)的淋巴管畸形更多见于左侧,且常与颅内血管异常有关(Greene等,2005)。在影像回顾研究中,我们发现,70%的患者有颅内血管异常:DVA占61% ,硬脑膜动静脉畸形占12%,软脑膜AVM占3%,脑海绵状血管瘤样病 ...... 查看全文

  • 放射性核素显像涉及放射性标记白蛋白的皮下注射,注射部位通常在脚趾间的足蹼位置,随后扫描评估注人肢体的淋巴引流情况。该技术对于识别淋巴引流的梗阻很有用,但图像的分辨率往往不足以确定乳糜漏的解剖部位(Clem ...... 查看全文

  • 常规淋巴管造影通常选择足部的淋巴管并做切口,用30号针头缓慢注射不透X射线的油性造影剂,从而将淋巴管显示在X线片上。这种技术已经很少使用了,仅少数几个医学中心的专家对儿童患者进行这项检查。此外,油性造影剂 ...... 查看全文

  • 血管造影不是淋巴管畸形的常规检查,但会经常显示轻度血管增生,偶尔可见来源于动脉分支的少量造影剂聚集,这些似乎代表动脉淋巴管分流,造影剂可能从微小的间隔动脉破裂而漏到畸形的淋巴管内(Bisdoff 等,2007)( ...... 查看全文

  • CT是显示淋巴管畸形所致骨改变的最佳方式(图11-43)。淋巴管畸形的软组织部分通常表现为低密度(相对于肌肉)和高密度(相对于脂肪),但密度变化因蛋白质含量和血液成分而不同。与MRI一样,CT上有时也可见液-液平面,以 ...... 查看全文

  • 大囊型淋巴管畸形的MRI表现包括囊腔内囊液积聚,常伴有液-液平面;病灶边缘和间隔无强化(Siegel等,1989;Borecky等,1995;Burrows等,1998;Dubois等,1998;Dubois和Carel,1999;Robertson等,1999;Puig等,20 ...... 查看全文

  • GVM通常累及皮肤和皮下脂肪,但也可累及肌肉(Mounayer等,2001 ;Vercellino等,206)。MR成像表现为累及浅表软组织的结节性、强化、T2高信号病灶(图11-34)。仔细观察,“结节”与小的静脉连续。肌内病灶通常外观 ...... 查看全文

  • BRBNS是一种以全身皮肤、肌肉骨骼组织、黏膜多发性进展性静脉畸形为特征的家族性疾病,且易发生在胃肠道。伴有BRBNS静脉畸形的患者的MR图像表现为T2加权局限高信号,与其他形式的多灶性静脉畸形相似。在MRI上有一个 ...... 查看全文

  • 超声可清楚证实大囊型淋巴管畸形的囊性性质以及相邻的血管成分,小血管经常出现在间隔中(图11-36)。由于蛋白质性物质或血液的存在,一些囊肿包含回声碎片。血液成分发生钙化较少见。微囊型淋巴管畸形可以表现为皮下 ...... 查看全文

  • 淋巴管畸形(LM)分为囊型(囊型又分为大囊型、微囊型和混合型或局灶性、多灶性和弥漫性)和管型两类。术语“微囊"容易引起混淆,因其既被用到含有小于lem或2em囊肿的淋巴管畸形中,又被用于由弥漫性软组织增厚但无 ...... 查看全文

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