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脉管畸形-有隐匿的相关病变吗?

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-26 16:14   88  

位于头颈部以及脊柱区的毛细血管畸形偶尔与颅内和脊柱内的脉管畸形有关联,且可能与中枢神经系统畸形有关。面部的毛细血管畸形可能是Sturge-Weber综合征的表现。顶枕部头皮的毛细血管畸形可能预示有脑膨出,背部中线上的色斑可能预示脊柱闭合不全。Cobb综合征表现为脊柱表面的毛细血管畸形,合并脊柱本身的静脉畸形


颈部淋巴管畸形常常延伸到纵隔,臀部、腹股沟、生殖器以及会阴部脉管畸形常累及盆腔和腹膜后腔。低流速Klippel-Trenaunay综合征的脉管畸形,尤其是邻近臀部的病变,常常提示盆腔淋巴管畸形、肛门直肠静脉畸形以及可能的膀胱静脉畸形。



病变是恶性的吗?
这个问题的答案几乎无一例外是否定的。前提是潜在的恶性病情(如高级别血管内皮细胞瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、婴幼儿肌纤维瘤)和皮肤转移(如神经母细胞瘤、黑色素瘤)已被排除在鉴别诊断表之外。与恶性肿瘤相似,动静脉畸形可表现为侵袭性、破坏性等恶性生物学行为,但是就脉管畸形正E确的概念而言,它们从来不是恶性的,而且不发生转移。



能否用创始人的名字命名?
这本书的用语里证实了许多已经命名的涉及脉管畸形的综合征,其中许多缺乏或没有合理性,或者没有临床价值。然而,那些被普遍观察到的复合性或混合性脉管畸形,以创始人命名是合理且有用的。我们尽可能广泛地收集这些畸形的描述用语,且尝试从准确性、常用性、有用的共性等方面阐明其中的大多数。去除了一些在这一领域的创始人 命名,取而代之通过详细说明异常脉管的类型以及过度生长组织的类型来确定这些疾病。


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