脉管畸形(VascularMalformations) 2.1脉管畸形概述 脉管畸形90%在出生时就可发现病变,男:女比例为1:1,与婴儿同步生长，皮肤颜色随年龄增长而逐渐加深，有时也可继发于脓毒血症，创伤或体内激素水平变化而增大。长大后病变颜色不能退化，CT检查密度不均匀，低流速静脉畸形有钙化，可产生静脉石。静脉畸形由于面部血运丰富，导致颌骨变形、肥大、过度增生。而动脉畸形引起颌骨骨质破坏或肥大。根据血流速度血管畸形又分为低流速血管畸形（毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、血管淋巴管畸形）和高流速血管畸形（动—静脉瘘、蔓状血管瘤）。血管造影检查有一定帮助，可清楚鉴别和诊断动脉畸形的供血分支、范围、血流速度。 2.2脉管畸形组织学特点 血管扩张,结构异常，血管内皮细胞扁平，肥大细胞数目正常。电镜下观察:血管内皮细胞基底膜为单层,细胞培养很难有毛细血管形成。 2.3脉管畸形临床表现 皮肤的脉管畸形在患儿出生时明显可见,但静脉畸形、血管淋巴管畸形动静脉畸形等可以在儿童或青少年时期才发现,临床根据解剖部位可分三型: (1)毛细血管畸形 可称鲜红斑痣、葡萄酒色痣[CapillaryVascularMalfomation(CVM)orPortWineStains(PWS)]。毛细血管畸形-般在出生时明显可见,男女比例相等,发生率0.3%。常合并综合征有Klippel-Tre-naunay,Beckwith-Wiedemann,Cobb,Bonnel-Dechaume--Blanc,Parkes-Weber,andSturge-Weber。大部分发生在颜面部,常沿三叉神经的分布区分布,以第二支多见，不会自然消退。病变的颜色随年龄的增长而逐渐加深,成年后病变可出现隆起或结节样改变,有时可发生巨大赘生物,易出血。常累及口腔黏膜、颌骨、牙龈、上下唇等，引起牙龈、颌骨肥厚,严重者可引起咬合关系紊乱。 鲜红斑痣严重者还可累及其它器官，如出现Sug-WwbereKipltenauraWeber综合征。SurgeWer等综合征是胚胎时期继发畸形的结果。在胚胎6周时,神经管头部周围即将演变成面部皮肤的外胚层内部分存在着发育的血管丛,在正常胚胎9周时这些血管丛消失。但SturgeWeber等综合征患者血管丛依然存在以后在大脑皮层覆盖的软脑膜有血管增生，与面部血管畸形发生在同一侧。 Surge-Weber综合征主要病理改变是软脑膜存在血管畸形,主要发生在单侧枕区和后颞顶区。软脑膜上有壁薄的血管畸形，脑膜血管畸形的位置及所致皮质层的改变有直接关系,临床可出现癫痫发作。常起病于婴儿期,半身轻瘫少见,至少有30%患者智力低下。 眼部症状:文献报告此综合征中约30%以上是由于血管畸形侵入眶内，增加眶内容物的体积而引起青光眼,在我们组10例报告中就有9例青光眼。 口腔症状:多累及颊、牙齦、硬、软腭,但一般不超过中线。累及牙龈致牙龈增生、肥厚,常包绕颊侧牙冠，舌侧累及较少。还可累及上、下唇引起唇部肥厚由于患侧血运丰富多伴有颌骨肥大,咬合紊乱，还可引起恒牙萌出时间异常。 本病诊断并不困难，最常见的特征:面部三叉神经分布区有鲜红斑痣病变;有癫痫病发作史,痉挛性偏瘫;智力减退和智力障碍;眼睛病损常伴青光眼;头颅正侧位x线可见顶枕区有钙化。Greenwald和Roota提出以上症状,有两个以上即可确诊。 本综合征般呈不规律显性遗传常与染色体畸变有关，有条件者应做染色体检查。 (2)静脉畸形过去又称海绵状血管瘤(Cavernousmalformations) 是临床常见类型,病变主要发生在黏膜下、皮下脂肪层及肌层。主要由大小不等的血窦所组成，无完整被膜,可单发或多发。有些发生在面部解剖间隙:如翼腭窝颞下窝。早期不易发现,要看临床症状，当头低位时，相应面部皮肤膨隆,可穿刺明确诊断。大多数静脉畸形呈海绵样柔软、易压缩,可累及颊、舌、唇、造成面部畸形。成年发现静脉畸形触诊时瘤体内可见静脉石。 (3)淋巴管畸形(Lymhangioma-Malformations)又称淋巴管瘤 是淋巴管在胚胎发育阶段形成的畸形。病变主要发生在黏膜层和黏膜下层,由淋巴管组成，管腔大小不等,多扩张成小囊,内含淋巴液,在黏膜表面呈现许多散在孤立白色圆形结节，似鱼卵凸凹不平。常与毛细血管畸形并存。 临床可分三种类型: 1)毛细淋巴管型:多见婴幼儿，好发在舌、颊、唇黏膜,皮肤少见。病变常突出于黏膜表面,呈乳白色透明的球状小颗粒，与血管畸形合并发生时常混有红色颗粒。 2)海绵型:是较深层淋巴管发育畸形。 3)有的淋巴管畸形由数个大囊腔组成，又称囊性水瘤，是由于颈部胚胎发育时颈囊发育畸形。囊腔互不相通，内含淋巴液,或棕色液体,不能压缩,周围有较厚的囊壁，囊壁由较厚纤维组成,衬以单层扁平细胞， 一般与正常组织无明显界限,术中分离困难。临床多发生在婴幼儿，好发在颌下、颈外侧,向上可延伸到口底颅底,向下可延伸到锁骨后、腋下、纵隔等部位。肿物表面皮肤正常,透光试验阳性。 (4)动脉畸形(ArterialMalformations)又称蔓状血管瘤或动-静脉瘘 动静脉瘘形成原因:病变内皮细胞并不是增生，而是与胚胎发育、血液动力学作用和其它刺激因素有关。 1)胚胎学基础动静脉畸形形成在胎儿4-6周,血管始基形成时发生障碍所致,Woollard认为血管系统发育分为II期;I期未分化的毛细血管网期,II期网状期,II期血管成熟期。血管由原始管丛相互连接,毛细血管正在分化为动静脉,若出现发育异常,胚胎期的连接管道未能关闭,可以导致动静脉瘘。 2)血液动力学基础 动静脉瘘病变区血流阻力降低，远心端的毛细血管床压力也降低，而其近心端的毛细血管床内的血流不再经原回流途径流向静脉,而流到压力降低的远中毛细血管床中。动静脉瘘与正常的经毛细血管床的回流途径为并联关系，而且阻力低，由于血流的持续作用,管径出现扩大趋势，微瘘变小瘘,随时间推移侧支循环血流增加，进一步打破了动力平衡,静脉动脉化也可加大微瘘。 3)继发因素 创伤可引起静脉动脉化瘘的形成,静止的动静脉畸形可能由于外伤因素变成高流速动静脉畸形。动静脉畸形也可受内分泌刺激，如青春期、月经期或孕期加重，这可能由于增加的心输出量,循环血量增加影响。不彻底的手术可以继发形成。上述诸因素又以打破面部的血液动力学平衡，从而导致动静脉瘘出现或加重。 组织学特点:动静脉畸形的组织学变化特点仅有结构异常，血管内皮及基底膜厚度、结构正常,未见内皮细胞过度增殖，毛细血管、小静脉及淋巴管异常扩张成腔窦,周围有纤维组织包绕。光镜下可见到静脉壁平滑肌增生加厚,形成内弹力层，内膜增厚，管腔加大,而动脉弹力膜分离,退行性扩张，静脉化。 临床表现:动静脉瘘在婴儿早期即出现症状20~30岁多因创伤而发病，无自行消退,病变区域可闻杂音,有动脉搏动，皮温升高,变色,肿胀,畸形血管扭曲，当累及颌骨时，可出现颌骨膨隆,边界不清，牙齿松动，可引起大出血，累及颌内动脉前筛支会导致鼻出血，动脉造影是重要检查手段，可提供重要供血支病变范围。发生在颌骨的动脉畸形临床少见，主要发生在下颌骨。我们在一组513例口腔颌面部血管病变只见到5例约占19%,主诉以牙齦出血不止,或拔牙后出血来院急诊。高流速动静脉畸形常表现有骨破坏,骨密度降低，患侧面容的体积和形状都有很大变化,皮温增高，手术中出血严重。 |
