虽然一些混合的脉管畸形被统一归入同名综合征,但是很多病变并没有给予容易理解的界定。因此,除了确定病变的主要成分或累及到的部分脉管结构外,临床医师应该详细查究其他可能与畸形有关的脉管成分。即使是明显的静脉畸形,是否也存在不明显的动静脉成分或淋巴管成分呢? 静脉系统是正常的吗?有没有异位或异常的静脉(图10-4)?静脉是扩张的还是曲张的?是否存在深静脉异常的证据,也就是说,是否存在水肿、连结静脉,或皮肤的血流淤滞改变?是否存在可触及的、质硬的、石头样的提示有静脉石的病变? 淋巴系统正常吗?有没有持续性的水肿?很难评估新生儿是否有淋巴水肿。如果皮肤有凹陷性水肿,则不能与其他原因导致的水肿相鉴别。如果没有凹陷性水肿,那么这种橡皮样水肿可能难以与软组织肥大相鉴别,或者可能类似于健康新生儿的脂肪皱褶。早期表现为凹陷性淋巴水肿,后期出现渐进性皮下纤维化改变:杵状指、皮肤过度角化,以及按压后凹陷消失。皮肤表面是否有能排出清澈液体或乳糜的水疱?有时候这种排出直接来源于皮肤而没有明显的水疱。透明水疱经常变成红色,之后变成黑色,这是因为血液进入淋巴间隙(图10-5)。由于血液和淋巴的混合,渗液表现为淡色的血液。渗出液可能会很多,但也可能很少。 动脉系统正常吗?所有的脉搏都存在且均匀吗?动脉的存在和进展过程中的变异并不少见,罕见有临床意义,且几乎从不与其他脉管畸形相关联。 |