非放射性检查 如何，何时，尤其是是否应该对脉管畸形做深人检查常常是一个艰难的抉择。必须强调的是，除非有非常明确的指征，检查结果会影响到对病变的处理方式，否则儿童不应该经受危险操作、不必要的辐射、全身麻醉或住院。通过临床检查，通常可以做出充分的诊断。因此，我们强烈建议在没有干预的临床指征时不做干预性检查。对需要治疗的患者，我们采取完全相反的观点。在这些情况下，检查对于评估病变的范围和血流动力学往往是必要的。在很偶然的情况下，活检对于排除恶性肿瘤是必要的。 脉管畸形的影像学检查技术将在第11章详述。随着不断改进的计算机排列技术，磁共振成像（MRI）可以提供特定组织精确的解剖细节和信息。MRI与钆造影剂注射在很大程度。上取代了介人性的血管成像，例如静脉造影术和动脉造影术。通常，这些技术被推迟到介人治疗程序时应用，例如硬化和栓塞治疗时（Burrows等，1998；Konez和Burrows，2002；Konez和Burrows，2004）。超声检查也有重要作用，特别是使用彩色多普勒对血流动力学进行评估（Paltiel等，2000）。在MRI出现之前，少有精确的检查来评估脉管畸形。本书第1版在MRI普遍应用之前出版，记述了很多现在看起来过时以及很少被使用的检查研究方法。然而，为了记录的完整性和历史准确性，也将其简述如下： 体积描记法 体积描记法是一种测定通过瘘增加的肢体血流量的可靠方法，但是理想的状况是，如果对小的改变进行评估，需要一个正常的肢体作为对照。目前，该技术很少应用于脉管异常的评估，但仍然在深静脉血栓形成和慢性静脉功能不全的评估和处理中发挥作用（Nicolaides，2000；Schultz-Ehrenburg和Blazek，2001）。一些标准的方法，包括水浴位移技术、应变仪、阻抗和重量分析法。为了获得最好的结果，Bertelsen和Dohn（1953）应用了节段性体积描记法。该技术通过测量静脉外流闭锁后肢体容量的增加而间接测定血流量。结果最好以。双腿之间的比值差或每克组织的毫升血量来表达。体积描记法在量化整个肢体的流量方面是有用的，但很难评估外周区域的血流量（Yao等，1973），尤其是手指，与总的组织量相比其软组织量少，且往往有早已存在的静脉充血。绝大多数研究整个或部分肢体的技术对于显示静脉异常微小的、临床上不明显的动静脉分流通常是非常敏感的。体积描记法中典型动静脉瘘曲线是起始迅速升高，袖带充气后呈拱形曲线，运动时体积减小（因此可区分动静脉瘘和静脉阻塞）。 脉冲量记录（PVR） PVR用于证实动静脉瘘的存在，在局限性动静脉病变的上方和下方会显示增加的动脉脉冲幅度。尽管它在判断栓塞治疗是否成功方面有潜在的用途，但是其定量作用是有限的。 静脉测压法 静脉压力测量可以通过腿部静脉插管，将传感器与记录系统相连接。其价值在于通过与一般的静脉循环比较，判断是否存在有症状的深静脉闭锁或阻塞引起的静脉压明显升高。静脉测压法也被用来测定下肢深静脉的功能。足容量分析（Nogren，1974）或光电容积描记（Miles和Nicolaides，1981）能够在无创情况下提供相同的信息。 足容量分析 当患者的脚和小腿浸泡在水浴中，膝盖弯曲进行运动时，足容量分析可以评估下肢静脉系统的功能。组织容量的变化通过微小的水位变化来反映。在正常情况下，足容量在运动时下降，这很容易以每100mL。组织里的容量毫升数来计算。当运动停止时，可以测量再充盈率。在膝盖的上方或下方应用止血带阻碍浅静脉的回流后，运动可以反复进行。首先，这个测试显示了在运动时是否有腿部血液排出受阻（低容积排出）；其次，是否有深静脉回流（止血带就位后快速充盈），或浅静脉回流（通过止血带使快速充盈消除）。 核素显像 可以应用同位素技术定量测量动静脉瘘的血流、确定血栓形成和失血的位置，以及显示静脉和淋巴系统的解剖。 分流量测定 Partsch及其同事（1974，1975）研发了一种技术，该技术通过可控制的微栓塞判断动静脉连接处的大小以及流量。注射的直径大于10μm的大颗粒白蛋白会进入毛细血管中。这种大小的颗粒在动脉内注射后，如果绕过周边的毛细血管，则可以假设它们穿过了动静脉分流处。如果大颗粒白蛋白被核素标记，那么分流的白蛋白百分比能够被测量到。例如，如果要计算下肢的“分流量”，那么被标记的大颗粒白蛋白首先被注射到股动脉，且最初在肺部测量出的百分比即为动静脉的分流量。Lindemayr等（1972）发现正常“分流量"范围为0%~8%。 血栓形成区域的定位 在脉管畸形中，每当反复发生血栓，就能够发现血液学异常。在血液学检测正常的脉管畸形中，静脉石是局部凝血障碍的证据。血栓形成的位置可以通过放射性标记的纤维蛋白原或大颗粒白蛋白来识别和量化（Bentley等，1979）。通过这种技术，也可显示栓塞治疗后病变内血栓形成的范围。121纤维蛋白原难以成像，但12纤维蛋白原的发射特征允许进行光扫描。在脉管异常中，钢标记的血小板也能够被用来识别血小板沉积的区域（Schmidt和Lentle，1984）。应用放射性锝标记参与急性期血栓形成的高度特异性的合成肽或小分子标志物也是可能的。研究显示，应用这些99mTe标记的合成肽探测急性深静脉血栓，其诊断准确性很高（Taillefer，2001）。 出血点的定位 评估胃肠道脉管畸形的持续性或反复性出血并不像看起来那么容易。通常，复发性缺铁性贫血的原因以及肠道发生的出血点难以确定。钡餐研究通常是无用的，选择性肠系膜血管造影有时候也没有价值。传统的光纤内镜检查不能显示所有的出血点。最近研发的无线胶囊内镜，大大改善了小肠腔表面的可视化程度（见第25章）。 血管造影只能检测速度大于1mL/min的出血。使用99m-Te硫胶体的闪烁扫描术显像，可以探测到0。1mL/min的试验失血量，且已被发现用于患者时比血管造影更敏感（Alavi等，1977；Alavi，1980）。该制剂的半衰期很短（2~3min），因此限制了其应用价值。使用99m-Te标记红细胞避免了该问题，失血图像的获取可能长达24h，可以术前对出血点进行定位（Pavel等，1977；Markisz等，1982；Harvey等，1985）（图10-11）。
放射性核素血管造影术 静脉 通过将放射性标记的大颗粒白蛋白注人外周静脉，用γ相机扫描，可获得对深静脉未闭的粗略评价。在现代成像技术之前，该技术在测定髂静脉压缩后的血流动力学意义以及Klippel-Trenaunay综合征中深静脉缺失的筛查（Buxton-Thomas等，1980）是有用的。放射性核素血管造影也被用来评估脊髓脉管畸形（Obayashi等，1980）。标准的放射性核素血管造影不能显示局部血管病变；事实上，他们可能会显示为“冷"区域。如果把闪烁扫描的研究推迟1~2h，随着血池与血管畸形中的血液缓慢混合，病变可能会显现。这被称为“灌注-血池错配"（Front等，1983）。 淋巴管 淋巴系统的功能和大体解剖学可以通过注射放射性核素进行评估。Sherman和Ter-Pogossian（1953）报道了放射性胶体金（I*Au）的诊断潜力。后续的应用证实了盆腔、腹腔和乳腺内能够有效成像。在用于脉管畸形的检查之前，该技术被开发用于鉴定转移性恶性肿瘤。注入皮内或皮下组织的胶体物质进人淋巴管，通过直接或吞噬之后被传递并驻扎于淋巴结。核素标记的胶体允许进行组织内清除率定量测定，以及淋巴结随后的成像（Croll等，1983）。 各种各样的制剂已经被使用，特别是99m-Tc标记的硫化锑（Fairbanks等，1972；Bergqvist等，1983）。遗憾的是，获得的图像分辨率差（图10-12）。其他研究者（Vieras和Boyd，1977；Jackson等，1978）使用该技术研究儿童的淋巴水肿。在鉴别淋巴水肿和静脉水肿时，该技术显示了高度特异性（Stewart等，1985）。虽然仍受限于较差的解剖学界定，淋巴显像有可能利用众多的核素制剂，包括（99m）Tc-硫胶体（Moghimi和Bonnemain，1999；Szuba等，2003；Tiwari等，2003）。部分可靠的功能性信息可以通过这种简单、安全的方法获得，但是随着淋巴造影术的持续应用，发现其在淋巴管显像方面是无能为力的。在淋巴可视化方面，现代成像技术相对于旧的淋巴管显像技术和淋巴管血管造影术一直没有大的改进。
图10-12（A）患者，女，19岁，左下肢肿胀。（B）足部注射15min后获得的核素淋巴闪烁图显示右腿示踪剂浓度上升以及左脚示踪剂停滞。（C）30min扫描图显示右侧盆腔淋巴结摄取，但左侧未摄取。 温度记录 许多形式的脉管畸形会散发大量的热量。Horton（1934）曾报告在动静脉瘘影响的区域温度可上升6.59C。通过一种量热技术，他发现与正常手的热量损失每分钟33cal相比，受动静脉瘘波及的手热量损失是每分钟600cal。这种热损失可能通过热探头、热像照相机、热敏塑料片或由红外感光胶片所拍摄的照片来描绘。获得的照片通常让人印象深刻，但是临床价值有限（Saxena和Willital，2008）。首先，他们没有可靠地区分动静脉异常和单纯的静脉异常；其次，热损失的区域没有准确对应解剖学病变的部位，因为“热”的动脉血实际。上分散到了正常的血液循环区域。 血气分析 肢体或特定区域静脉流出端氧分压提高可能意味着动静脉瘘的存在。然而，经验显示，很大程度上血气分析是无用的，尤其在显示活动减退性动静脉瘘时的确如此；同样，股静脉氧分压升高可出现于多种情况，包括没有明确动静脉瘘的非先天性静脉曲张Szilagyi及其同事（1976）曾经热衷于该测试。如果要进行血气分析，那么取样过程必须非常小心。血液必须来自与畸形最接近区域的静脉，与同一时间采自另一个肢体的全身血进行比较。 |
