可能与脉管畸形相混淆的良性病变如下： 皮肤黑色素细胞增生。包括太田痣、伊藤痣以及习惯性命名的“蒙古斑点”，这些病变都是以真皮内的黑色素细胞为特征的。常在出生时或青春期早期出现。通常见于亚洲人和肤色深的人群，白种人很少见。太田痣和伊藤痣表现为单侧斑块，蓝灰色以及斑点状变色。太田痣位于三叉神经的第1支和第2支分布区，，常见于眼、鼻。颊和咽部黏膜。伊藤痣位于一侧的颈肩区域（图10--6）。转化为恶性的现象极其罕见，非亚洲人发生此风险的可能性更大（Wise等，2010）。Levin（1981）曾发表评论，认为“蒙古蓝斑”一词是不恰当的，它是由1885年首次描述的“蓝色蒙古斑点”直接翻译而来。这是不准确的，因为病变不仅仅限于亚洲人，不一-定都是蓝色的，且也不是斑点，而更像一个斑块或印痕。Pratt（1953）曾记录在--半的黑人儿童中存在该异常，通常累及骶骨和臀部，同时也注意到该异常也发生在手腕、肩、膝盖和脚踝。尽管有人声称该异常不发生于白人儿童，但是Pratt记载在白人婴儿中，该异常的发生率为0。5%。病变颜色呈蓝紫色或灰色，是黑色素细胞性而非脉管性。虽然长期以来人们一直认为没有相关联的异常，但是有迹象表明，这种病变在某些先天性代谢障碍的儿童中表现更为常见，包括黏多糖病和GMI神经节苷脂沉积症（Snow，2005）。
躯干皮肤的黑色素细胞增多症有时可能与毛细血管斑相联系。两者的组合通过不恰当的术语“色素血管性斑痣性错构瘤病”而被知晓，这将在第13章中予以详细描述。网状病变。许多后天性皮肤病变可能会被草率地与网状脉管畸形相混淆，但是对于它们的叙述超出了本书的范畴。当仔细检查确定了网状结构的脉管性质后，鉴别诊断的范围即缩小。 在婴幼儿中，罕见的贫血性痣可能与脉管畸形相似。这种疾病由Virner（1906）首次描述，又由ParkesWeber（1929）进行了再次描述。病变出生时便存在，由粉红色皮肤上出现的苍白色斑点构成。苍白区遇热后颜色会变暗，这种状况是功能性异常，而不是结构性异常（Daniel等，1977）。贫血性痣可能与某些遗传性皮肤病有关，包括神经纤维瘤和色素血管性斑痣性错构瘤病（Ahkami和Schwartz，1999）。Rothmund-Thomson综合征（先天性皮肤异色症）。另一个可能与脉管畸形相混淆的罕见皮肤病首次由德国眼科医师Rothmund（1868）和英国皮肤科医师Thomson（1923）描述。尽管病变也可能在出生时就有，但皮肤征象通常在婴儿3~6个月时出现。最早期的皮肤病变表现为颜色鲜亮、红色或粉红色、有光泽、紧绷的肿胀，以及网状的红色斑块，像晒伤一样。 脸颊通常最先受累，随后面部其余部分、耳部、臀部和四肢末端表面受到波及。早期为红斑期，随后是萎缩期，此时可见网状结构，由异常薄的皮肤覆盖于正常血管表面所致。也有局限性的白色斑块、暗红色毛细管扩张以及不规则的萎缩和鳞片状区域。后期可能会有片状或网状色素沉着。Thomson（1936）根据皮肤改变的不规则性和多样性的提示命名该疾病为先天性皮肤异色症。这是一种系统性疾病，在某些情况下由RECQL4蛋白突变引起，这种蛋白在DNA复制过程中发挥作用（Kitao等，1999；Sangrithi等，2005）。该综合征的其他特点包括：毛发稀疏或脱发、身材矮小、骨骼畸形、儿童白内障、牙齿发育不全、光敏感、过度角化、指甲营养不良、婴儿期水疱性腺功能减退以及智力障碍（Vennos和James，1995）。 肌纤维瘤。以前称为血管外皮瘤，大多数肌纤维瘤发生于深部位置以及成年人中。通常是良性的，但可能有侵袭性行为。单发病变可能出现区域转移，死亡常见于多发病变。Enzinger（1983）描述了一组单独的相对良性的病变，称之为婴幼儿肌纤维瘤，在出生的第1年发生于皮下。其典型特征是呈。分叶状且常常是（但不总是）单发（图10-7）。这种病变非常罕见，且只有通过组织学检查才能诊断（Enzinger和Weiss，1983；Nappi等，1995；Gengler和Guillou，2006）。 |
