恶性血管肿瘤包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤及其他。在血管肿瘤中，丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可合并血小板减少和/或消耗性凝血，且很多专家认为丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可能是病变的不同时期，而并非完全不同的疾病。脉管畸形根据累及的脉管类型，分为单纯性脉管畸形、混合性脉管畸形、知名大血管畸形、脉管畸形合并其他病变、暂未归类的脉管性病变和PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱6个亚类。单纯性脉管畸形包括毛细血管畸形（CM）、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。混合性脉管畸形定义为两种或两种以上的畸形出现在同一病灶中，包括毛细血管-静脉畸形、毛细血管-淋巴管-静脉畸形、毛细血管-静脉-动静脉畸形等。知名大血管畸形又称“通道型”或“血管干”血管畸形，可累及淋巴管、静脉及动脉，根据血管来源、走行、数量、长度、口径（发育不全、过度发育、膨胀/动脉瘤）、瓣膜、交通（动静脉瘘，AVF）及存在时间（胚胎血管的）等进一步分类。脉管畸形合并其他病变包括Klippel-Trenaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Servelle-Martorell综合征、Sturge-Weber综合征、面部及软脑膜CM+眼部畸形+/-骨和/或软组织过度生长、肢体CM+先天性非进展性肢体过度发育、Maffucci综合征、巨头畸形-CM、小头畸形-CM、脊柱侧凸/骨骼和脊柱异常（CLOVES）综合征、Proteus综合征、Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征及CLAPO综合征。暂未归类的脉管性病变包括肌间血管瘤、角化性血管瘤、窦样血管瘤、肢端动静脉“肿瘤”、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少、PTEN（型）软组织错构瘤/软组织“血管瘤病”及纤维脂肪血管异常。PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱包括纤维脂肪增生或过度生长、偏侧发育过度性多发性脂肪瘤病、先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、CLOVES综合征、巨指畸形、纤维脂肪浸润性脂肪瘤病/面部浸润性脂肪瘤病、巨头-CM、发育异常的巨头畸形及Klippel-Trenaunay综合征。在脉管畸形分类中，某些毛细血管扩张症的亚型中的CM性质存在争议。未来分类中，一些毛细血管扩张性疾病可能在其他部分被重新分类。囊性淋巴管畸形伴随过度增生时，其中一些疾病属于PIK3CA相关的过度增殖性疾病病谱。静脉畸形/淋巴管-静脉畸形、淋巴管畸形、多发性淋巴管内皮瘤病及Kaposi样淋巴管瘤病可能伴随血小板减少和/或凝血功能障碍。 |
