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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤与脉管畸形的现代分类(一)

血管瘤与脉管畸形的现代分类(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-21 14:24   830  

1982年,Mulliken和Glowacki根据病变管腔的内皮细胞病理学特征及生物特性提出新的分类方法。该方法将传统意义的“血管瘤”分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的脉管畸形两大类,两者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有显著不同。血管瘤表现为血管内皮细胞异常增殖的生物学特性,传统分类中草莓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。脉管畸形则具有正常的内皮细胞,属于脉管结构发育异常,表现为脉管的异常扩张、增多、迂曲及沟通,传统分类中葡萄酒样痣(鲜红斑痣)、蔓状血管瘤、部分海绵状血管瘤及淋巴管瘤属于脉管畸形。该观点被广泛认同,从而成为现代脉管性疾病分类的基础。

1992年,国际血管异常研究会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA)在匈牙利布达佩斯成立,1996年在第二届ISSVA大会上制订了一套较为完善的分类系统,成为国际上学术交流的分类基础。2014年4月,ISSVA根据对血管瘤和脉管畸形的认识最新进展,提出对ISSVA分类的修订草案。2018年在第22届ISSVA大会上再次对该分类进行修订。

2018年分类中,血管异常性疾病分为血管肿瘤和脉管畸形两大类。血管肿瘤根据性质不同分为良性、局部侵袭性或交界性及恶性3个亚类。其中良性血管肿瘤包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、化脓性肉芽肿、其他罕见血管瘤及血管瘤相关病变。局部侵袭性或交界性血管肿瘤包括Kaposi样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管血管内皮瘤、复合性血管内皮瘤、假性肌源性血管内皮瘤、多形性血管内皮瘤、未定类血管内皮瘤、Kaposi肉瘤及其他。


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