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血管瘤论坛 血管瘤的概述 混合的脉管畸形疾病

混合的脉管畸形疾病

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-4 14:06   63  

患者皮肤存在大小不等的地图状、粉红色黄色斑。下肢的毛细血管痣通常累及臀部和下腹部。这种血管虑可是点状的、模糊的。身体上可能还有其他小的色斑,往往是椭圆形并略带粉橘色一表明该病为CM-AVM,很可能有RASAI基因突变。临床诊断为ParkesWeber综合征的患者,超过一半有该基因突变;全都有多发性毛细血管痣(Revencuet等2008)。毛细血管充盈的区城,肢体皮温升高。通常听诊可闻及杂音;多普勒超声检查iE实该病存在动静脉分流。在ParkesWeber综合征患者中。相关的淋巴管异常很少见,但并不是没有。其体征包括皮肤囊泡、皮下LM淋巴水肿、乳糜液反流回四肢,这种混合的脉管异常疾病被称为CLAVM。

MRI证实该病肢体的过度生长包括软组织和骨骼,且存在典型的厚的皮下脂肪层和肌肉过度生长。增大的肌肉和骨骼表现出异常的信号和增强,MRA和MRV则显示有广“泛的动脉和静脉扩张。导管血管造影术显示有散在的动静脉分流,尤其是在关节处。ParkesWeber综合征应与下肢AVM相鉴别,AVM表现更为孤立。所有ParkesWeber综合征患者都有AVM,但并非所有肢体AVM患者都是ParkesWeber综合征。

心脏负荷增加可在出生时出现,也可在以后出现。一般在10岁前就可以判断出预后差的患者。Robertson发现,儿童期明显的心动过缓反应(Nico-ladoni征,在人为挤压患者动静脉瘘时,患者心率减慢)意味着预后不良。在他的6例有该体征的患者中,3例最终被截肢,3例出现了心脏扩大体征。缺t性费疡和疼痛是该病晚期难以控制的并发症。


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来自 张* 182****9896 的日记
女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



我回来五天左右基本就消肿了,但是一直不想去摸它,有感觉变硬,我嘴巴张大有时候就被它卡住了,不过影响不大。十一号参加了第二次治疗,脸基本没有肿,护士说是因为血流少了的原因,是个好现象。最近在准备第三次治疗了。这两天我摸了一下治疗的地方,感觉是有变小。但最终效果,我会治疗完拿彩超单子说话。



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