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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管畸形ParkesWeber综合征(CAVM,CLAVM)

血管畸形ParkesWeber综合征(CAVM,CLAVM)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-4 13:58   88  

通常情况下,这些病变不会产生任何临床症状;然而,盆腔内淋巴管成分构成的团块可能会压迫膀胱,导致尿道内口输尿管口阳塞:或者压迫直肠,导致便秘。在膀胱黏膜和膀胱壁中的静脉成分会导致血尿,而累及直肠乙状结肠的静脉成分则会引起血便。由于细菌移位(通常是大肠杆菌)穿过了异常的黏膜屏障,盆腔和胃肠道的病变很可能是导致臀部。会阴或大腿近端的蜂窝组织炎的根源。

ParkesWeber综合征(CAVM)远较Klippel-Tre-naunay综合征(CLVM)少见,是由生殖细胞突变或可能是体细胞突变引起的,这种突变干扰了胎儿肢芽原始毛细血管网的正常成熟。文献证实,有一个患有遗传性CM-AVM的家族是由RASAI基因突变引起的,其中一个家族成员患有CAVM(Eerola等,2003)。随后,在另外一些临床诊断为ParkesWeber综合征的患者中,发现了RASA1基因的生殖细胞突变(Reveneu等,2008)(见第9章)。

这种混合的高流速脉管异常疾病在出生时就很明显。通常累及下肢,但与Klippel-Trenunay综合征相比,该病出现在手臂的情况更多。在Robertson的28例病例报道中,上肢CAVM7例,下肢CAVM23例(Robertson,1956)。受累肢体均匀增大,通常长度不等。


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