通常情况下，这些病变不会产生任何临床症状；然而，盆腔内淋巴管成分构成的团块可能会压迫膀胱，导致尿道内口输尿管口阳塞：或者压迫直肠，导致便秘。在膀胱黏膜和膀胱壁中的静脉成分会导致血尿，而累及直肠乙状结肠的静脉成分则会引起血便。由于细菌移位（通常是大肠杆菌）穿过了异常的黏膜屏障，盆腔和胃肠道的病变很可能是导致臀部。会阴或大腿近端的蜂窝组织炎的根源。 ParkesWeber综合征（CAVM）远较Klippel-Tre-naunay综合征（CLVM）少见，是由生殖细胞突变或可能是体细胞突变引起的，这种突变干扰了胎儿肢芽原始毛细血管网的正常成熟。文献证实，有一个患有遗传性CM-AVM的家族是由RASAI基因突变引起的，其中一个家族成员患有CAVM（Eerola等，2003）。随后，在另外一些临床诊断为ParkesWeber综合征的患者中，发现了RASA1基因的生殖细胞突变（Reveneu等，2008）（见第9章）。 这种混合的高流速脉管异常疾病在出生时就很明显。通常累及下肢，但与Klippel-Trenunay综合征相比，该病出现在手臂的情况更多。在Robertson的28例病例报道中，上肢CAVM7例，下肢CAVM23例（Robertson，1956）。受累肢体均匀增大，通常长度不等。 |
