CLVM的受累肢体有先天性增粗和增长。在圣托马斯医院的病例研究中，73%的患者肢体较其同龄人长，59%的患者肢体较同龄人粗（Baskerille等，1985b）。这种肢体增大可能是成比例的，但在肢体的某些部位却常是不成比例的，特别是足趾和足部。轴向的过度生长并不是按照可预测的方式进行的。肢体增粗是由于皮肤和皮下组织增厚。包括过多的脂肪以及大量的异常脉管组织。通常来说，肌肉体积大小是正常的；然而，在一些患者中，肌间隔内则有脉管异常存在。骨骼的直径几乎没有增，有时骨骼看起来会更致密。偶尔会有淋巴水肿的临床表现，使得肢体外观不规则。在少数其他典型的CLVM患者中，受累肢体则有发育不全（生长障碍）和肢体缩短。 累及躯干、会阴和骨盆CLVM通常累及胚胎肢芽的近端部分。如果累及上肢和躯干脉管异常可以出现在后纵隔和胸膜腔后间歌很少出现在腹腔。下肢的CLVM通常侵犯生殖器和骨盆进-步累及膀胱。阴道和直肠（Sevelle等，1976）。盆腔中的团块病变主要为淋巴管成分，通常为大囊型。肠道病变主要为静脉成分，有的延伸到椎管和乙状结肠或左结肠。某些情况下，可能会累及整个结肠，CLVM的静脉成分还可累及膀胱黏膜和膀胱壁。 |
