混合性脉管畸形 躯干的动静脉畸形(AVM)相当罕见。对于此类疾病，应仔细观察，设计个体化的治疗方案，选择栓塞或切除。毛细血管淋巴管静脉畸(CLVM)(Klippel-Trenaunay综合征)较常见。这些脉管病变可以局限于躯干部位或延伸到四肢。通常患者要求对影响外观的大病灶或淋巴囊泡进行治疗，在LM中已具体讲述了治疗方案。大多数位于皮下的病变由微囊型淋巴管和静脉畸形组成。仅进行硬化治疗有助于在消退期减少出血但不能缩小病灶。物理检查和术前成像显示在胁腹部有异常的静脉网延伸。一些情况下，患肢较大的深静脉延伸至腹壁上并与腹膜后中央静脉相连。还有一些情况，此血管穿过腹股沟或臀部组织汇人骨盆静脉。外科医师在设计切除CLVM主干时应注意这些异常通道。一些患者可在术前通过超声标记这些异常通道，并在手术期避免损伤；还可以选择结扎或切除这些血管。这种方法可能导致静脉尾端血流停滞，最终引起充血和不适感。CLOVES综合征患者通常在躯干外侧具有大的、异常的静脉和(或)腋窝、锁骨下、颈部或奇静脉扩张(Alomari等，2010)。这些静脉易形成血栓，有导致致死性肺栓塞的潜在风险。婴儿应考虑腔内激光预防性闭塞血管或介人、外科结扎近端血管，特别是在计划行组织减容术或稳定脊柱侧凸的手术时。 CLOVES综合征 该综合征被定义为合并毛细血管畸形、淋巴管-静脉畸形、脂肪瘤、表皮痣和骨骼过度生长(CLOVES)(Sapp等，2007；Alomari，2009)。我们登记的28例患者符合该类型。这些畸形四肢的大小、重量和体积，特别是手、足，使治疗非常困难(图24--49A、B)。联合CM、淋巴管畸形和VM的躯干存在明显的骨骼畸变。四肢管状骨过度生长是进行性的，但不如Prolteus综合征那样严重。外周神经通常正常，可能不会被脂肪组织浸润。受累的手和足在平片上显示线性对齐，但由于脂肪性软组织增大而表现倾斜和扭曲。这些病变引起的肌肉分布不平衡会导致脊柱，髓关节和膝关节扭转，对生长不利。脊柱侧凸和继发性外源性肺部限制(由脊柱侧凸引起)在青年人中可能危及生命(图24-49C)。
图24-49 CLOVES综合征。 (A)整个上肢和躯千大面积毛细血管畸形。注意广泛的脂肪瘤样过度生长和中间两个伸长的完全并指。 (B)尽管进行了多次减容术，但仍存在毛细血管畸形和手部、前臂的大量脂肪过度生长伴骨骼畸形。 (C)该男孩的另一个变化是两个，上肢的纵向过度生长，合并手臂、前臂和手部LVM。注意张开的掌骨合并手指骨弯曲及尺侧偏斜，称为“风吹手”。也存在表皮痣。 各部位的脊柱畸形继发的肺功能不全是主要的远期问题。 |
