CLVM在出生时就会出现。男女发病事相同，没有种族差异。70%的患者仅累及下肢，11%的患者累及上肢，通常包括躯干（Jacob等，1998）。上下肢联合发病占15%。85%的病例是单侧发病的：然而，在CLVM患者对侧肢体没有CM或VM的情况下。对侧肢体出现过度生长或仅轴向过度生长的情况却并不少见。正如Klippel和Trenaunay的原始文献所指出的一样，受累的肢体也可以变短，他们称这种现象为交叉分离。CLVM患者的头部和颈部不会受累。有文献认为，CLVM伴有面部受累的病例，很可能是具有颅外毛细血管畸形和轻微过度生长的Sturge-Weber综合征（Cohen2000）。 CM在患儿出生时不高出皮肤，之后会形成散在的血管结节。虽然这些毛细血管-淋巴管囊泡（CLM）也可以在出生时出现，但是它们更常出现在儿童期。这些血淋巴囊泡（血液与淋巴液积聚而形成的囊泡）会导致烦人的淋巴液外渗或间歌性出血。CM通常呈地图状，斑点状，并广泛分布，包括会阴部和同侧臀部，但不会累及整个肢体（图16-5A~D）。CM的分布最初被描述为“节段性”。但是研究已经表明，其分布模式不符合任何皮肤感觉神经分布或其他已知的节段性分布（Young1978）。在CLM病灶区域，经常会出现奇怪的多汗症，表明该区城汗腺的自主神经支配异CLVM也可以出现在躯干和四肢，但只有患CM的躯干和肢体通常伴有轴向过度生长和轻微的周径增加。通常被称为偏侧过度生长。我们不愿将没有静脉或淋巴管异常的患者纳入Kippel-Trenaunay综合征的范围，而是称其为伴组织过度生长的CM。 |
