通过现代技术对血流量和动静脉分流大小的测量已经表明,Kippl-Trenaunay综合征患者确实具有略微增加的血流量,井且可能通过生理性动静脉连接来增加分流量,但这些量都很少,没有临床意义(Baskerville等,1985a)。将ParkesWeber综合征看做是Klippe-Trenaunay综合征的一种具有动静脉楼的变异是不正确的,淋巴管异常在Kippe-Trenaunay综合征中十分常见,但在ParkesWeber综合征中则并不常见,并且它们的表现也不一样(Young1978)。2种综合征的名称在临床上的使用早已根深蒂固,而通过各类脉管异常的组成成分的英文首字母来称呼这些疾病则更为实用,这些组成成分包括:毛细血管(C)静脉(V)淋巴管(L),动脉(A)。与单一类型的脉管畸形一样,混合型脉管畸形也可以分为低流速或高流速(Muliken,1993)。因此,Klippel-Trenaunay综合征属于低流速畸形;而依据上述方法,其又可被称为CLVMParkesWeber综合征是高流速畸形,以CAVM表示;如果含有淋巴管成分则以CLAVM表示,不过这种情况较为少见。这种以首字母组合而成的命名法准确,简洁在数据储存和跨学科讨论方面特别有用。 |