虽然很少见，但这种血管病变还会发生于口腔點膜表面，包括舌（Kennedy，1973；Moorthy，1983；Laskaris和Skouteris，1984）扁桃体（Wolf和Engelberg1993）聘（Halper和Wellick，1951；Ma和Leung，1984）、咽（Loewingert等，1977；lowell和Matog，1979；Tilsley和Burden，1981）食管小肠结肠和肛门（lkram-u1-Haq等，1965；Sakurane等，1967；Hall，1972；Lce等，2003）。这些口腔和胃肠道病变可能发生出血。静脉病变亦可发生于软脑膜（Cremer等，1981）眶内（Johnson等，1990）、气管（Bean，1955）各种各样的颅骨和长骨（Cremer等，1981；Montagne和Ubilluz，1983；Kaplan等，1993）。少数患者则有真皮淋巴管畸形（Marberg等，1958；Suringa和Ackerman，1970）。 Maffucei综合征患者发生恶性肿瘤的风险更商。一个针对全球患者的文献显示，其发生率为20%-40%（Lewis和Ketchum，1973）。事实上，其他3个独立研究机构的分析认为，如果患者随访时间足够长，其发生率是100%（Schwartz等，1987）。对9例Maffucei综合征患者的研究显示5例患者发生软骨肉瘤并且还有非骨性恶性肿瘤：2例脑肿瘤、1例胰腺癌和1例肝腺癌（Sun等，1985）。患者病变恶变的平均年龄是40岁（类似于普通人群）。Ollier综合征患者也有较高的恶性肿瘤发生率，但却明显低于Maffucci综合征。然而，肿瘤的类型却相似（Schwartz等，1987）。最常见的肿瘤是软骨肉瘤（30%）；可以是多发，且可发生于只有轻微病变的患者（Banna和Parwani，1969）。 |
