软骨肉瘤可来自于已经存在的内生性软骨瘤，并且内生性软骨瘤越多，发生恶性肿瘤的风险越商（Sehwartz：等，1987）。内生性软骨瘤位于长骨或中轴骨，尤其是病变累及骨盆的患者，发生软骨肉福的风险明显增加（Verdegal等，2011）。这些骨骼肿瘤通常出现在40岁左右（12-67岁）。1级软骨肉瘤可能难以与内生性软骨瘤区分，但当新的症状出现时，则必领考虑到发生软骨肉瘤的可能性，如先前无症状的病变出现疼痛时。这些患者需要定期筛查。如果早期诊断并做恰当的切除，软骨肉瘤通常是可以治愈的。 Maffucci综合征患者也可能患有非骨性中胚层肿瘤，如乳腺纤维腺瘤卵巢纤维肉瘤（Cheng，1981）。约30%的患者发生非中胚层肿瘤，如肾上腺腺瘤垂体腺瘤，甲状旁腺腺瘤、神经胶质瘤。腺瘤性甲状腺肿、星形细胞瘤卵巢腺癌或胰腺癌或白血病（Lewis和Kethemn，1973：Schwartz等。1987；Kaplan等，1993）。这些肿瘤通常出现在内生性软骨瘤的同侧。上述间充质和非间质肿瘤最早可在29岁出现，而且往往是致命的（Lewis和Ketchem，1973；Schwartz等，1987；Kaplan等，1993）。还有一些报道称，有一类思性肿瘤（血管肉瘤或淋巴管肉瘤）起源于Maffueci综合征患者的脉管成分（Bean，1955；Lewis和Ketchum，1973；Daridson等，1985；Ker等，1991）。还有1例个案报告，1名女性患儿在9岁时因急性粒细胞白血病就诊，2年后却出现Proteus综合征。 |
