血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——肝脏静脉畸形(VM)

腹腔和骨盆脉管畸形——肝脏静脉畸形(VM)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-5 10:29   1061  

肝脏


肝脏VM很常见,它们很典型且不适当地被称为“海绵状血管瘤”或“血管内皮细胞瘤”(Yoon等,2003;Lerner等,2004)。这类VM通常到成年才被发现,可能从非常小的病变发展而来。尸检报告显示发病率为0.4%-7.5%(MacSween等,1987)。成人肝脏VM肿大,引起疼痛,然而这些较大的病变很少破裂。妊娠期间需要特别关注,尽管几乎没有相关报道(Krasuski.等,2001)。妊娠中引起症状的病变可以进行栓塞(Graham等,1993)。目前尚不清楚栓塞治疗对肝内静脉病变是否有效,尽管没有相关客观数据,对于有较大病灶或有症状的孕妇需要计划剖宫产,以避免分娩过程中腹内压急剧上升。已有对于机动车碰撞后肝VM破裂的相关报道(Hotokezaka等,1996)。由于将这些肿块误诊为“血管瘤”,有症状或无症状的患者常错误地使用皮质类固醇、干扰素或栓塞进行治疗(Stringel和Mercer,1984;Takagi,1985;Strzelczyk等,2004)。绝大多数患者可以不进行干预,定期观察。连续成像证明,如果成年后检测到病变,它们随时间的变化很小(Mungovan等,1994,Pietrabissa等,1996)。建议定期进行超声检查,记录病变大小。如果几次检查中大小没有变化,在没有症状的前提下,可以降低检查频率。如果VM迅速扩大,切除病灶优于肝切除术(Gedaly等,1999;Reddy等,2001;Yoon等,2003;Lem-er等,2004)。对于无症状且稳定的病灶进行手术切除,没有明确的关于病变大小的指征。


BRBNS多发性VM的患者肝脏中通常存在多个病变,然而这些病变很少引起症状。开腹手术切除肠VM可以切除或消融邻近的肝脏浅表病变。不可及的肝脏内病变可以保留。理论上,胆囊VM可以导致微量,难以检测的胆道出血。对于黏膜病变可以行胆囊切除术,开腹手术的同时可以切除肠VM。


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