弥漫性病变。累及连续性长节段胃肠道或延伸超出空腔脏器的VM不是单纯手术能解决的。罕见的情况是，患者整个小肠或大肠都有突出黏膜或黏膜下的异常静脉网络(图25-31)。如果能通过内镜识别出血部位，则可注射硬化剂治疗。这些区域也可通过内镜标记或在术中找到，进行节段性肠切除术。需要注意的是，可能存在一些未检查到的同步性或异时性出血部位。如果VM病灶局限于结肠，可考虑结肠部分切除术。这类VM可能存在广泛性肠切除术后的一系列问题，这是患者和医师都不希望发生的。患者需要承受一定程度的慢性或复发性出血的危险。
图25-31 胶囊内镜显示弥漫性静脉网状畸形。 结直肠静脉异常，单纯型或合并有毛细血管淋巴管静脉畸形(Klippel-Trenaunay综合征)，大多存在慢性便血而不是大量失血。患者不排便也会出血，但大多是排便时出血。一些患者由于除了自己家卫生间，不愿意在公共卫生间大便而受到社会排斥。大便软化、避免便秘、饮食调整和微量泻药可以降低一部分患者大便出血的严重程度和频率。患者若没有贫血或用铁剂可以控制血红蛋白水平，可以不进行干预治疗。成年患者需要从早期开始，定期进行结肠镜检查，将出血作为结肠肿瘤的先兆症状是不可靠的标准。 对于需要输血或慢性失血的患者，有多种治疗方案可供选择。出血点可位于肛管病变或低位直肠。特别强调的是，畸形部位黏膜层的肛裂可以促发出血。如果经结肠镜检查确认出血位置较低，对于这类VM，可用注射硬化剂疗法暂时控制出血(图25-32)。如果畸形组织突起于表面甚至到达对侧，在整个肛周注射硬化剂治疗可以有效避免肛门狭窄。如果出血持续，剩余病变可在几周后接受注射治疗。对于经多种方案，治疗和出血源分散分布于肠道中的患者，可考虑行结肠部分切除术、肛门和直肠黏膜切除术及拖出式结肠肛管吻合术(Fishman等，2000)。这种方式下，可避免在粪流中暴露并切除VM。
图25-32 (A)鼻内镜适合用于儿童的肛管检查。 (B)肛门中突起的VM、直肠中薄壁VM及肛门直肠VM通过硬化疗法可有效控制便血 |
