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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——静脉畸形(五)

腹腔和骨盆脉管畸形——静脉畸形(五)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-3 10:51   97  

由于血管畸形没有边界且分布在特殊部位,需要灵活地设计个体化治疗方案。示例的病例中是一名2岁男孩,有严重间歇性胃肠出血和呕吐,引发进食困难。上内镜检查显示十二指肠血管出现圆形斑块且严重侵犯管腔。腹部MRI显示腹膜后上部有弥漫性肿块,累及十二指肠、胰头和肠系膜根部(图25-35A)。探查发现病变是VM(图25-35B),故不进行活检,以避免出血风险。显然该VM无法切除。在每次胃肠道出血发作时进行输血治疗,没有确切的治疗方案。经进一步检查,肠系膜血管造影显示肝门静脉有部分畸形,表明可能存在门静脉高压(图25-35C)。脾门静脉造影术直接测量门静脉压力,发现门静脉压升高至31mmHg。这些检查结果表明.如果VM与门静脉系统相连而降低压力,则VM引起出血和胃出口梗阻的可能性降低。经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)可以确定门静脉减压是否有治疗效果(图25-35D)。事实是,男孩可以正常进食。定期超声检查TIPS。置人分流管后6个月,超声检查发现分流管内凝固,事实上我们也不期望它可以在这么小的儿童体内保持通畅。经颈静脉溶栓成功地重新建立分流并维持了3个月,但再次凝固且复发出血。此时,TIPS再次开通,但是已经证明降低畸形静脉的压力可以缓解儿童的出血症状,利用脾静脉远端部分进行中心性脾肾静脉分流(图25-35E)。VM累及大部分脾静脉,静脉中动脉样变的节段很长,仅剩lem的正常脾静脉吻合到左肾静脉。TIPS在术前经血管造影术重新打开,在静脉吻合术后,立即经颈静脉内置腔内气囊进行阻塞。利用这种方法,门静脉血液通过手术建立的分流器引导,保持流动通畅,而不是通过脾肾静脉分流和TIPS竞争性流动。


该患者脾肾分流有效,无症状维持了2.5年,直到分流凝固,可能原因是吻合部位动脉瘤样成分扩张。出血复发,情况紧急。基于两例腹膜后肠系膜基底部良性肿瘤患者的治疗经验,此患者接受了自体肠移植(Tzakis等,2003)。从胃窦到横结肠,整体切除中肠,包括整个肠系膜、十二指肠和胰头(图25-35F)。将组织浸于冰水中冷却,用器官保存溶液冲洗肠系膜血管(图25-35C)。切除的肠段包括整个VM。肠切除断面无病变,因此避免了难以控制的出血。将VM包括十二指肠、胰头和近30em的空肠与保存在冰冻防腐剂中的肠系膜分开。重建肠系膜根部的静脉,并重新植人中肠段,不包括十二指肠或胰头。将重建的肠系膜动脉吻合到主动脉,将重建的肠系膜静脉吻合到下腔静脉,实现血管重建。胃、胆管和胰腺连接到空肠,以重建胃肠的生理连续性(图25-35H)。这种体外扩展的Whipple手术可以成功治愈畸形,患儿术后恢复良好。

腹腔和骨盆脉管畸形——静脉畸形(五)_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

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图25-35   (A)MRI T2加权像显示弥漫性VM包裹十二指肠和小肠系膜根部。
(B)位于Treitz韧带的VM。
(C)脾门静脉造影术显示门静脉异常分支。
(D)经 TIPS减压畸形组织。
(E)脾静脉中动脉瘤样VM行脾肾静脉吻合术。
(F)中肠切除后剩余内脏(胃、肝、左结肠、肾、腔静脉、主动脉)。
(G)十二指肠空肠、回肠、近端结肠和胰腺头部都保存在冰冻器官防腐液中。
(H)自体移植后重建血运的无VM肠段。


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女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



我回来五天左右基本就消肿了,但是一直不想去摸它,有感觉变硬,我嘴巴张大有时候就被它卡住了,不过影响不大。十一号参加了第二次治疗,脸基本没有肿,护士说是因为血流少了的原因,是个好现象。最近在准备第三次治疗了。这两天我摸了一下治疗的地方,感觉是有变小。但最终效果,我会治疗完拿彩超单子说话。



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