肠畸形血管的识别和定位多具有挑战性。通常，除非排除更常见的引发胃肠道出血的原因，不考虑首先诊断为肠血管畸形。在没有胶囊内镜时，用血管造影对这些病变进行检查、定位、定性，以便计划手术切除(Fremond等，1997)。一名个15岁女孩，黑便和出血反复发作，用食管胃十二指肠镜、结肠镜和锝放射性核素扫描Meckel憩室检查后并未发现异常。推式小肠镜检查显示，在近端空肠黏膜有局灶性静脉畸形(图25-28)。胶囊内镜检查显示小肠其余部分正常。小肠内镜标记有助于手术时识别累及的小肠节段，这种技术允许局限性的切除，包括整个病变的小肠。多发性VM(蓝色橡皮疱痣综合征，BRBNS)。患多发性胃肠静脉畸形的BRBNS患者可以存活数十年，临床上没有明显的胃肠道出血或贫血。对于这种情况，没有必要对肠道病变进行干预。尽管这些患者最终发展为慢性出血和贫血，但早期干预没有优势。对于这类病变性质的误解，长期误导了治疗建议。以前不正确的理解是这些病变是“血管瘤”或是血管肿瘤，导致许多医师认为它们会复发，建议不要切除治疗。尝试了许多药物试图消退这些病变，类似于肿瘤治疗，药物包括皮质类固醇、干扰素(Boente等，1999)和奥曲肽(Gonzalez等，2001)；还有人尝试硬化疗法、圈套切除，结扎技术、激光凝固术、电烙术和注射皮质类固醇的方法进行治疗(Maunoury等，1990；Shahed等，1990；Morris等，1992；Dieckmann等，1994；Bak等，1997；Shimada等，1997；Dwivedi和Misra，2002)，但并没有关于这些技术可重复、长期有效的报告。这并不令人惊讶，因为BRBNS病变是血管畸形的一种，而不是肿瘤，且对药物不敏感。由于病变多均匀分布于整个胃肠道，故内镜手术不会成功。而且，大多数病变超过纤维性食管胃十二指肠镜和结肠镜检查的范围。
图25-28 内镜下空肠近端VM。 切除胃肠腔内所有侵袭性VM的手术可以成功根治这类疾病的出血症状(Fishman等，2005)。10例患者进行了剖腹手术，行肠楔形切除术、息肉切除术、窄基底状息肉样病变的缝合结扎、节段性肠切除术和结扎术(图25-29)。最初的报告平均随访5.0年(2.9~10.3年)，患者年龄2~36岁，手术前几年平均接受过53次输血，部分患者达百次。平均每个患者切除了137个局灶性病灶(4~557个)。这些手术相当耗时，平均时间14h(7~23h)。所有患者，仅1例在随访期间需要持续输血。早期只有1例患者未行术中肠镜检查，需要输血和再次手术。
图25-29 (A)蓝色橡皮疱痣综合征患者多灶性全层肠VM的浆膜视图。每个病灶需要独立进行肠切除术。 (B)术中肠镜检查。 (C)透照检查直视下识别黏膜病变。 (D)单一肠切开术处理黏膜多个病灶。 (E)缝合结扎后，切除有蒂的血管息肉，相比于病变切除和广泛的黏膜线性缝合速度较快。 (F)肝外生型淋巴管病变可以切除、硬化或烧灼。(Figure 25-29D reprinted with permission from Fishmanetal，2005) 这些患者术中应进行胃肠内镜全面检查，从口腔到肛门，以确定外部无法识别或触诊的病变。腹部开放时，胃和十二指肠病变可以通过经口软性上内镜检查。内镜首先可以识别和定位浆膜病变。每个病变的位置可通过浆膜缝合标记或染色定位，便于随后胃切开术或十二指肠切开术时辨别。类似的方法还可用于在腹腔开放前，经肛门结肠镜检查结直肠病变。小肠可以用软性内镜从肛门置人并推进进行检查。甚至在无菌条件下行肠切开术检查，但并不建议这类方法。这需要用类似手风琴的方式折叠肠道，易导致创伤和充血，随后将难以区分VM和医源性损伤。此外，内镜通过人工压缩检查管腔的过程中，小肠闭锁段不规则充气可致空气进入黏膜及黏膜下层，随后可经肠系膜和腹膜进入静脉系统，最终导致肺空气栓塞(Holzman等，2005)。还可能发生门静脉栓塞(Huycke和Moeller，1985)，虽然并无此类病例报告。一种更安全、创伤小的肠镜检查方法是将硬性腹腔镜镜头推进到小肠，每次仅检查几英尺。通过肠切开术放置镜头，并切除VM全层。利用这种技术，在肠道中不导致额外创伤且能评估肠腔。将软橡胶导管放置在镜头旁，使用腹腔镜吹人器供给二氧化碳，以便于肠段扩张，暴露黏膜。4mmHg的气压足以使肠扩张完全且无气体溢出到黏膜外的风险。 随访均超过10年的10例BRBNS患者均获得良好结果。在这期间，另一组患者也用类似的方法进行治疗，同样获得优异的结果。整个肠道都具有严重病变的患者，一次手术无法切除完全，分期手术是有效的。手术操作集中在最可能引发出血的肠段。如果内镜无法观察到出血，可通过大便颜色判断，黑色表示出血来源于近端，鲜红色表示来源于远端。但这不能鉴定有多少VM出血。因此，小肠一个区域病变切除后，至少可以在一段时间内停止出血。在报道中，1例患者在长达21h的手术期间切除了245个病灶，她仍剩有数百个病变未切除。尽管预期进行第二次手术，但术后9年内她不需要输血，因此没有必要再次手术。单纯切除病灶优于切除含有病灶的肠段，因为异常血管多分布于整个肠道。切除含有最大病灶的肠段，剩余部分若术后存在持续性或复发性出血，则需要再次切除，但要避免患者术后短肠综合征的风险。在我们的病例中，相比于单独切除每个病变，在病灶密集的区域进行两次较短肠段的切除可以避免肠道重建。 这种针对BRBNS的手术方法成功缓解患者对输血的依赖，且使得血液制品同源免疫和血源性病毒感染的风险最小化，不会发生突发出血也可避免急诊手术。BRBNS患者的VM病变在一开始时很小，发生出血的可能性也很小。因此，应尽量延迟手术，直到大量出血需要输血或尽管补充铁剂仍有中重度贫血时才考虑手术治疗。 BRBNS手术的另一个指征是肠套叠。一些患者偶发间歇性腹部不适，可能由于短暂性小肠套叠引起。如果发作频繁或严重，即便没有贫血也要选择手术。很少有患者发展为肠套叠引起嵌顿，最终导致急性肠梗阻，这种情况需要节段性切除或减少肠套叠套入部(图25-30)。
图25-30 (A)蓝色橡皮疱患综合征患者X线显示VM及肠套叠引起肠梗阻。 (B)另一患者剖腹手术期间观察到类似的自发性肠套叠。 |
