淋巴管瘘 LM液体渗漏到腹膜腔可引发乳糜性或非乳糜性腹水。非乳糜性腹水透明，来自肠道外躯体或内脏组织病变，因为经肠道吸收的脂质不存在于这些区域的淋巴管中。乳糜性腹水来源于肠道、肠系膜或腹膜后的病变，来源于肠道的淋巴液多流经这些区域。若腹膜后淋巴管阻塞或功能障碍引起淋巴液反流，可明显观察到乳糜液的渗出部位。 图25-22显示1例淋巴液腹水患者。这名2岁男孩突发严重非乳糜性腹水。CT扫描显示右肾外观呈扇形，肾实质和肾小囊间有非尿液的液体积聚。探查发现，肾脏肿胀，肾小囊下有清亮液体渗出。将造影剂注射到囊下很快充满肾门淋巴管，但不能进人腹腔及腹膜后淋巴管，表明右肾淋巴管闭锁。行右肾切除术后腹水治愈。组织病理学检查显示肾实质和肾门区LM。肾切除术是必要的，因为只要肾血流存在，淋巴液渗出就不会停止。回顾发现，这种情况在发病前几个月开始，当肾脏内淋巴液积聚，肾小囊因增高的压力破裂时，致突发的腹部膨胀。
图25-22 (A)男，2岁，突发非乳糜性腹水。 (B)CT扫描显示右肾菱缩，呈扇形。 (C)注射造影剂至囊肿下，显示造影剂在肾门淋巴管积聚，提示淋巴管闭锁。 (D)肾切除术后标本显示囊下液体。 如图25-23所示，这名11岁男孩长期有非乳糜性淋巴液渗漏。经过几次剖腹手术后，并未改善渗漏或明显减少腹水，导致重度营养不良。利用淋巴管造影技术，通过显微切割将造影剂注入腹股沟淋巴管，造影剂向上经髂淋巴管进入乳糜池，最终流人右肾门。脂肪负荷试验(用于乳糜胸的治疗，详见上文)可成功识别来自肾门区大量渗漏的乳糜液。结扎和切除淋巴组织周围的肾血管和近端输尿管及肾囊下部，可以彻底清除乳糜漏。这名患儿术后恢复健康。
图25-23 (A)男，11岁，剖腹术后乳糜性腹水未得到改善。 (B)数字减影淋巴管造影。 (C)CT扫描显示淋巴流动与正常向右肾门回流相反。 (D)剖腹手术发现乳糜液渗漏，提示切除肾门淋巴管和下极囊肿。注意术中向肠道注入乳剂，刺激乳糜液流动。 |
