任何类型门体分流所致的体征和症状多相似，完全的分流问题更大。一些患者没有症状。吸收的胃肠代谢物如半乳糖、氨和胆汁酸在肝脏旁路通道内加工，因此引起肝性脑病并不令人惊奇。门静脉分流(“肝肺综合征”)引起肺内动脉扩张相关的缺氧也是有可能的，尽管机制不明(Yoshimoto等，2004)。已经报道，在先天性门体分流的患者中，还同时有良性肝肿瘤，包括腺瘤、局灶性结节性增生和结节性再生性增生，以及恶性肿瘤，如肝母细胞瘤和肝细胞癌(Joyce和Howard，1988；Barton和Keller，1989；Nakasaki等，1989；Arana等，1997；Grazioli等，2000；Kanamori等，2003；Murray等，2003)。 有一个静脉导管未闭危及生命的病例，6岁男孩，反复出现大量胃肠道出血。除了静脉导管持续曲张外，他的肠系膜上动脉显著扩张，没有肠系膜血管或肠血管畸形。经内镜切除出血区域，组织病理学检查显示表面侵蚀和溃疡。多次内镜评估和几次剖腹探查并未在肠道中发现局灶性出血点。出血归因于由盗血现象引起的相对性弥漫性肠缺血，即血液从肠低阻力静脉通过静脉导管流出。这种现象也可用流入动脉代偿性扩张解释。经颈静脉用16mm血管塞封闭静脉导管。尽管担心门静脉发育不全和栓塞后门静脉高压，但出血控制后没有出现后遗症(Alomari等，2009)。肝移植是有症状的完全性门体分流的唯一治疗方法(Morgan和Superina，1994；Howard和Davenport，1997；Charre等，2004)。手术结扎或介人栓塞可以缓解部分分流(Yoshimoto等，2004；Ibukuro等，2007)。一个典型病例是，一名12岁儿童患有脑干AVM，随后进行手术，结扎静脉导管，一年后显示颅内AVM已完全缓解(Peretta等，2007)。需要考虑的是，这些病变之间潜在的病因学联系。 胎儿静脉导管缺失非常罕见。这种异常最早由Paltauf(1888)提出。这种胎儿异常循环可能与心脏、染色体、神经系统和胃肠道的异常相关。由于静脉导管调节脐静脉d血流静脉导管缺失使胎儿处于充血性心力衰竭和水肿的风险中(Siven等，1995)。超声心动图检查的990名胎儿中，只发现6例缺少静脉导管(Acherman等，2007)。0.6%的比率高于基线水平，因为所有受检患者先前均检查出胎儿异常，如心脏肥大。在缺少静脉导管的情况下，脐静脉可以通过门静脉与循环系统连接，然后通过肝窦状隙汇入肝静脉，或形成门静脉和右心房之间的异常通道。脐静脉还可以直接连接到右心房、下腔静脉、右髂静脉或冠状窦(Perles等.2003；Acherman等，2007)。这些异常提示，需要额外检测和对胎儿心脏衰竭的检查。一旦胎儿出生，脐静脉和静脉导管关闭且转变成纤维性残余物。与其他先天性门静脉分流一样，如果门静脉和心房之间静脉导管异常，则需要进行栓塞。 门静脉会向前移位而不会向十二指肠后移位。虽然十二指肠前门静脉不改变血流量，但可能导致新生儿十二指肠阻塞。这种类型的十二指肠梗阻也有在成年后发生的报道(Talus等，2006)。前十二指肠门静脉异常与左右转位、多发性腹膜炎、肠道恶性病变、十二指肠闭锁、胆道闭锁和心脏异常有关(Tsuda等，1991；Mordehai等，2002)。有报道十二指肠前肠系膜上静脉，与脾静脉的汇合在十二指肠近肝门处之前(Ohno等，2007)。这种静脉异常引发的十二指肠梗阻可以通过切除静脉前十二指肠和十二指肠吻合术而消除，静脉不会破裂或中断。术前未检查到的十二指肠前门静脉可能在上消化道或胰胆道手术期间受损，且外科医师可能识别不出(Matsusue等，1984；Hoffman等，1989)。 |
