乳糜性腹水的控制和治疗似乎更加困难。如图25-24所示，一名年轻男性，在10岁时发现下肢淋巴性水肿，17岁时有严重的乳糜性腹水。他腿部大量扩张的淋巴管产生了乳糜液，从腹膜后淋巴管反流至下肢淋巴管。在下肢淋巴管中注入造影剂显示，与盆腔囊性淋巴结构相通，乳糜液可渗漏到腹腔中。腹腔镜探查发现，脂肪负荷和染色剂注射到下肢淋巴管后，可从骨盆、腹膜后和肠系膜表面看到弥漫性渗漏，但未发现可以修复的原发灶。尽管他经历了十几次硬化注射，仍有大量腹水。值得注意的是，虽然他每天通过腹膜导管排除6L腹水，但仍保持功能基本正常超过8年。
图25-24 男，25岁，顽固性乳糜性腹水，冠状位MRI显示腹膜后多发囊性病变，乳糜性囊肿延伸至左腿。 脂肪负荷后探查发现，肠系膜上有白色管道是正常现象。这些肠系膜周围邻近小肠的微小乳糜管向下延伸，通过肠系膜淋巴管后与血管一起到达肠系膜根部。术前禁食的患者在手术期间，这些充满乳糜液的淋巴管并不明显，正常患者在小肠浆膜层上甚至在进食后淋巴管也不明显(图25-25)。一些乳糜性腹水患者可在小肠浆膜周围发现线性或匈行状充满乳糜液的淋巴管。如果手术中探查到这些管道渗漏的位置，可以立刻进行结扎。 先天性乳糜性腹水可用先天性乳糜胸的类似方法治疗。有时，产前超声检查发现腹水且腹部位置靠前提示可对胎儿进行穿刺。腹水偶尔可在出生前治疗(Chereau等，2007)。出生后定期穿刺可以缓解腹水引发的呼吸困难。肠外营养或重链甘油三酯选择性喂养，可给乳糜漏愈合提供足够的时间(Jemnite等，1992；Chye等，1997)。奥曲肽也有治疗效果。若非手术治疗1个或2个月后腹水没有明显减少，则需要腹腔镜探查或剖腹探查。术前脂肪负荷是必要的。术前6h口服混有1g苏丹川染料的30mL牛奶，术前即刻皮下注射靛胭脂，有助于定位新生儿乳糜液漏，方便进行手术结扎(Mitsunaga等，2001)。然而，发现渗漏部位也有可能无法修补。在手术探查前，应先行非手术治疗，观察其能否自发缓解。不能因为婴儿肠外营养引起严重胆汁淤积而不进行手术干预。
图25-25 蛋白质丢失性肠病患者，浆膜表面充满乳糜液的纵行管道 |
