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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——肝脏动静脉畸形

腹腔和骨盆脉管畸形——肝脏动静脉畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-7 10:05   1091  

肝脏


肝脏的高流速血管畸形本质上可以是肝动脉门静脉瘘或动静脉畸形。肝动脉门静脉瘘由肝动脉或其分支与门静脉或其分支或支流的相连构成,AVM或AV瘘包含肝动脉分支与肝静脉或其分支之间的连接(Burrows等,2001)。两种类型的瘘都可与婴儿肝内血管瘤共同发生。新生儿很难区分动静脉瘘与婴儿血管瘤。MRI显示高流速畸形周围连接的肿块提示是伴有分流的婴儿血管瘤。这些分流通常会自行闭合或在药物作用下闭合,然而一部分分流需要干预治疗。第7章详细介绍了婴儿肝脏内血管瘤分流的机制。钝性或穿透性肝损伤,也会导致肝动脉门静脉瘘或动静脉畸形(Tanaka等,1991;Otobe等,1995;0'Hanlon等,2001)。


肝AVM较罕见(Boon等,1996)。如果肿块不太复杂,首选栓塞治疗。有时,通过血管内技术无法根除AVM。如果AVM局限在肝脏的一部分,可以进行肝部分切除术。对于扩散或复杂的高流速病变,需要肝移植。


肝动脉门静脉瘘可以是获得性或先天性。获得性非创伤性分流发生在胆道闭锁和肝硬化中。先天性动静脉瘘多表现为门静脉高压,包括胃肠出血、腹水、吸收不良和(或)腹痛(Vauthey等,1997)。动脉连接多在肝脏内,也可在胃、十二指肠.肠系膜甚至内乳动脉内(Stanford等,1970)。需要治疗,以避免肠坏死和门静脉血栓形成。在肝动脉门静脉瘘,静脉导管多未关闭。这种异常循环可以缓解门静脉系统的压力,但也可导致高输出量心力衰竭。导管自行闭合可引起肠系膜静脉中突发大规模和潜在危险的动脉血流逆行(Burrows等,2001),首选经导管栓塞术治疗(Lin等,1999)。未闭的静脉导管可以使经颈静脉的肝静脉分流。有些情况下,肝部分切除术也可以治疗肝动脉门静脉瘘(Biling和Jamieson,1997)。外科结扎瘘口也是可行的(Inon和D'Agostino,1987)。已有报道利用门体分流术最小化门静脉高压的不良影像,这类技术包括经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)(Aithal等,1999).腹腔端侧吻合术(Suteliffe等,2008)及肠系膜上静脉与右骼静脉连接(当动静脉畸形累及十二指肠和肠系膜血管时)(Onitsuka等,1997)。


成人肝脏血管肿块常被误认为是“海绵状血管瘤”,实际上是静脉畸形。在罕见的情况下,这些异常也可包含肝内动静脉分流,需要栓塞、切除、结扎或移植治疗(Tanaka等,2002)。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者可产生动脉系统或动脉门分流,导致心力衰竭、肝脏缺血或门静脉高压(Hashimoto等,2003)。在一个大样本病例报道中,105例HHT成年患者中,78%的患者多层螺旋CT显示肝血管异常。一半患者有动静脉分流,20%有肝动脉门静脉分流,28%两者兼有(Memeo等,2005)。



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