在大多数情况下，VM围绕直肠生长并累及骨盆内的其他结构(图25-33)。如果试图切除直肠全层，则可能发生直肠外VM致命性出血。如果累及整个结肠，可从病变边缘开始切除，通常发生在乙状结肠或降结肠中到腹膜反折的正上方。在残余的直肠中，将黏膜与肠壁肌肉层剥离。这个方法同时从盆腔和肛门进行，需要两个操作团队以减少解剖时间。尽管保留了黏膜下层，手术过程相比于其他需要行黏膜切除术的疾病，如先天性巨结肠、溃疡性结肠炎或家族性息肉病出血更多。这些手术中类似拖出式手术的步骤，保留至肛管齿状线上方的黏膜。这个步骤是为了保证直肠对固体、液体、气体内容物的感觉以及保持连续性。必须告知患者肛管内可能残余非常小的VM。因此，一部分患者术后会持续有轻微出血的症状，但几个月后减轻。在切除VM邻近节段后，肛门VM引起的肿胀缓解。近端切除可缓解大肠静息期、排便时结直肠蠕动及腹盆腔瓦氏动作时的静脉压。如果拖出式手术后出血持续较长时间，剩余内膜病变进行硬化治疗是有效的。
图25-33 (A)女，48岁，结肠镜下肥厚的紫色块状组织为结直肠静脉畸形。 (B)同一患者矢状位MRI显示直肠壁明显增厚，VM延伸至整个骨盆。 (C)女，7岁，CT扫描。 (D)肥厚的紫色直肠乙状结肠(左)与正常左段结肠(右)。 直肠肛门静脉畸形可能与肠系膜下静脉(IMV)有关(图25-34A)。所有直肠VM患者必须考虑这种情况。血液从扩张的静脉经虹吸作用从门静脉下行到直肠VM，导致血液停滞在门静脉，最终易引发血栓形成，并由此产生严重的门静脉高压(Kulungowski等，2010)。如果血液流动性较好，足以保证结肠切除术肛门直肠黏膜切除术和拖出式结肠肛管吻合术的进行，且仅需预防性抗凝，在拖出步骤时可以同时结IMV。如果不允许拖出步骤的实施，应进行IMV近端结扎(图25-34B)。
图25-34* (A)图25-33C中的7岁女孩，CT三维重建显示直肠VM向肠系膜下静脉回流。 (B)分离大块IMV并结扎，位置恰好低于胰腺和脾静脉。(Figure 25-34A reproduced with permission from Kulungowskietal，2010)。 |
