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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——门静脉异常

腹腔和骨盆脉管畸形——门静脉异常

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-5 10:49   57  

门静脉异常


先天性门体静脉分流非常罕见,但具有潜在的临床意义。这类异常由JohnAbernethy(1764-1831)在1793年首次描述。一些学者建议将这类异常命名为“Abernethy畸形”(Howard和Davenport,1997)。Abernethy详细描述了1例10个月大女孩的尸检结果,她的门静脉没有进入肝脏,在位于肾静脉水平汇入下腔静脉。此外,她还有右位心,多脾,肝移位到中间。下腔静脉在隔膜上方,与奇静脉与肝静脉汇合为单一静脉,直接进人右心房(Abernethy,1793)。先天性门体分流的发病率尚不清楚。在一项对瑞士145000名新生儿进行筛查血液半乳糖含量的研究中,仅有5名婴儿通过超声检查出存在分流(Gitzelmann等,1997)。分流可以分为肝外肝内分流和完全、部分分流(Stringer,2008)。当分流来自门静脉或其分支(左、右)或支流(肠系膜上、肠系膜下、脾脏)时,将完全分流定为Ⅰ型,部分分流定为Ⅱ型(Howard和Davenport,1997)。


完全型或Ⅰ型分流都发生在肝外,有时被称为“门静脉先天性缺血”。肝外门静脉不进人肝脏,但多数情况下,与脾静脉和肠系膜上静脉汇合。这种汇合不进人肝脏,而是连接到静脉系统上,通常是连接到下腔静脉与肾静脉或肝静脉的连接处(Joyce和Howard,1988;Grazioli等,2000)。有报道描述了门静脉系统异常与肾静脉(Kim等,1998;Mizoguchi等,2001;Shinkai等,2001;Murray等,2003)、奇静脉(Shinkai等,2001;Bonington等,2002)、下腔静脉(A1tavilla和Cusatelli,1998)之一在肝静脉上相连,或直接汇入右心房(Morgan和Superina,1994)。还有奇特的病例,肠系膜下静脉血液反流,将整个肠系膜和脾静脉血液引流人髂总静脉或髂内静脉(Horiguchi等,1988;Komatsu等,1995;Arana等,1997;Grazioli等,2000;Charre等,2004;Goo,2007)(图25-37)。肝活检显示门静脉正常、较小或不存在(Arana等,1997;AItavilla和Cusatelli,1998;Akahoshi等,2000;Grazioli等,2000)。如Abernethy最初指出的,肝动脉及其肝内分支通常扩大,且没有对门静脉的补偿。Ⅰ型分流好发于女性(Howard和Davenport,1997)。常见有相关的先天性异常,特别是心血管系统(Joyce和Howard,1988)。特别是,在患有Ⅰ型分流的婴儿中,多次报道有皮肤血管瘤而不是肝脏血管瘤(Pohl等,2003)。

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图25-37*先天性门静脉缺乏,从肠系膜下静脉(白色小箭头)经分流到右骼静脉(白色大箭头)返回到下腔静脉(黑色箭头之间)。(Reproduced with permission from Goo, 2007)


部分或Ⅱ型门静脉分流通常发生在肝外,尽管它们部分可以通过肝实质,通常从门静脉正中或门静脉右支延伸到肝后的下腔静脉。文献报告1例表现为脑病的病例,其肠系膜下静脉的下部汇人左髂内静脉(Otake等,2001)。门静脉正常,大多数肠静脉正常流出到肝脏且不引起门静脉高压。Ⅱ型分流很少合并有相关的发育异常。肝内门静脉多正常但可能发育不全(Kanamori等,2003)。


肝内门体分流是不完全的,门静脉分支与肝静脉或其支流之间有一个或多个连接点。这些分流也在婴儿肝脏血管瘤旁或内部发现(Kassarjian等,2002)。这些特殊的分流可以随血管瘤的消退而闭合(Matsumoto等,1993;Kassarjian等,2004)。同样,没有血管瘤的肝内分流也可在婴儿期自行闭合(Stringer,2008)。另一种类型的部分门体静脉系统分流是静脉导管的持续开放。静脉导管是胎儿的正常结构,将血液从门静脉左支引流到与腔静脉连接处附近的肝左静脉。脐静脉汇入静脉导管附近的门静脉左支。因此,静脉导管功能上是脐静脉的延续,将氧合血从胎盘直接运送到心脏。肠系膜血液流动与门静脉相连,可能因为对于未出生的胎儿,肝脏对肠静脉血液的处理并不重要。出生后导管开始关闭,婴儿可以在进食时脐带血停止流动。在足月新生儿中,导管通常在4-6天内完全闭合;但在早产儿,完全闭合可能需要几周的时间(Kondo等,2001)。这类似于动脉导管,从胎儿到产后循环的过渡期间闭合。静脉导管未闭很罕见,文献中仅有17例报道(Yoshimoto等,2004;Kaneta等,2007)。


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