门静脉异常 先天性门体静脉分流非常罕见，但具有潜在的临床意义。这类异常由JohnAbernethy(1764-1831)在1793年首次描述。一些学者建议将这类异常命名为“Abernethy畸形”(Howard和Davenport，1997)。Abernethy详细描述了1例10个月大女孩的尸检结果，她的门静脉没有进入肝脏，在位于肾静脉水平汇入下腔静脉。此外，她还有右位心，多脾，肝移位到中间。下腔静脉在隔膜上方，与奇静脉与肝静脉汇合为单一静脉，直接进人右心房(Abernethy，1793)。先天性门体分流的发病率尚不清楚。在一项对瑞士145000名新生儿进行筛查血液半乳糖含量的研究中，仅有5名婴儿通过超声检查出存在分流(Gitzelmann等，1997)。分流可以分为肝外肝内分流和完全、部分分流(Stringer，2008)。当分流来自门静脉或其分支(左、右)或支流(肠系膜上、肠系膜下、脾脏)时，将完全分流定为Ⅰ型，部分分流定为Ⅱ型(Howard和Davenport，1997)。 完全型或Ⅰ型分流都发生在肝外，有时被称为“门静脉先天性缺血”。肝外门静脉不进人肝脏，但多数情况下，与脾静脉和肠系膜上静脉汇合。这种汇合不进人肝脏，而是连接到静脉系统上，通常是连接到下腔静脉与肾静脉或肝静脉的连接处(Joyce和Howard，1988；Grazioli等，2000)。有报道描述了门静脉系统异常与肾静脉(Kim等，1998；Mizoguchi等，2001；Shinkai等，2001；Murray等，2003)、奇静脉(Shinkai等，2001；Bonington等，2002)、下腔静脉(A1tavilla和Cusatelli，1998)之一在肝静脉上相连，或直接汇入右心房(Morgan和Superina，1994)。还有奇特的病例，肠系膜下静脉血液反流，将整个肠系膜和脾静脉血液引流人髂总静脉或髂内静脉(Horiguchi等，1988；Komatsu等，1995；Arana等，1997；Grazioli等，2000；Charre等，2004；Goo，2007)(图25-37)。肝活检显示门静脉正常、较小或不存在(Arana等，1997；AItavilla和Cusatelli，1998；Akahoshi等，2000；Grazioli等，2000)。如Abernethy最初指出的，肝动脉及其肝内分支通常扩大，且没有对门静脉的补偿。Ⅰ型分流好发于女性(Howard和Davenport，1997)。常见有相关的先天性异常，特别是心血管系统(Joyce和Howard，1988)。特别是，在患有Ⅰ型分流的婴儿中，多次报道有皮肤血管瘤而不是肝脏血管瘤(Pohl等，2003)。
图25-37*先天性门静脉缺乏，从肠系膜下静脉(白色小箭头)经分流到右骼静脉(白色大箭头)返回到下腔静脉(黑色箭头之间)。(Reproduced with permission from Goo, 2007) 部分或Ⅱ型门静脉分流通常发生在肝外，尽管它们部分可以通过肝实质，通常从门静脉正中或门静脉右支延伸到肝后的下腔静脉。文献报告1例表现为脑病的病例，其肠系膜下静脉的下部汇人左髂内静脉(Otake等，2001)。门静脉正常，大多数肠静脉正常流出到肝脏且不引起门静脉高压。Ⅱ型分流很少合并有相关的发育异常。肝内门静脉多正常但可能发育不全(Kanamori等，2003)。 肝内门体分流是不完全的，门静脉分支与肝静脉或其支流之间有一个或多个连接点。这些分流也在婴儿肝脏血管瘤旁或内部发现(Kassarjian等，2002)。这些特殊的分流可以随血管瘤的消退而闭合(Matsumoto等，1993；Kassarjian等，2004)。同样，没有血管瘤的肝内分流也可在婴儿期自行闭合(Stringer，2008)。另一种类型的部分门体静脉系统分流是静脉导管的持续开放。静脉导管是胎儿的正常结构，将血液从门静脉左支引流到与腔静脉连接处附近的肝左静脉。脐静脉汇入静脉导管附近的门静脉左支。因此，静脉导管功能上是脐静脉的延续，将氧合血从胎盘直接运送到心脏。肠系膜血液流动与门静脉相连，可能因为对于未出生的胎儿，肝脏对肠静脉血液的处理并不重要。出生后导管开始关闭，婴儿可以在进食时脐带血停止流动。在足月新生儿中，导管通常在4-6天内完全闭合；但在早产儿，完全闭合可能需要几周的时间(Kondo等，2001)。这类似于动脉导管，从胎儿到产后循环的过渡期间闭合。静脉导管未闭很罕见，文献中仅有17例报道(Yoshimoto等，2004；Kaneta等，2007)。 |
