巨大病变腹部或骨盆中的大囊型LM可与胸部、生殖器、下肢、脊柱及躯干病变相连或分离。如果LM无症状则无需干预，但定期随访是必要的。巨大的大囊型病变需要治疗，以控制占位效应，特别是有扩散生长的趋势时，如向腹股沟管蔓延(图25-17)。大囊型LM首选硬化治疗，复发率很低。 干预的指征是LM导致充血、疼痛，内脏器官的畸变及胃肠道或泌尿生殖道阻塞。对于腹腔外大囊型LM可选择硬化疗法(图25-18)。微囊型病变需要手术切除含有病变的主要组织。
图25-18女，7岁，腹部疼痛且有饱胀感，MRIT2加权像显示胃和脾之间存在大囊型LM。 肠系膜中靠近肠的局灶性大囊型病变可能引起压迫，导致腹部不适，或导致间歇性节段性扭转，引发肠梗阻。许多“肠系膜囊肿”实际上可能是大囊型LM。可选择切除单独或与肠段连接的淋巴管肿块进行治疗。 骨盆中的LM可压迫直肠和膀胱，引起便秘和膀胱出口梗阻症状。X线检查可发现微小无症状的病变，对于病变引起相关症状或引发膀胱或输尿管扩张或肾积水的患者需进行干预治疗。Klippel-Trenaunay综合征(CLVM)患者骨盆中淋巴组织含量通常较大。图25-20的男孩为CLVM患者，出现便秘和膀胱出口梗阻症状。他的膀胱明显从骨盆中移位到腹部，由于盆腔病变大部分为微囊型成分，需要手术减容治疗。如LM发生在颈部腋窝或纵隔，手术目标是在不损伤重要组织结构的前提下，尽可能多地切除病变组织。手术中必须保留尿道。术前经膀胱置入输尿管支架有利于识别输尿管，通常输尿管被畸形淋巴管包绕。
图25-20 (A)男，3岁，矢状位MRITI加权像显示骨盆内微囊和大囊型LM混合存在及Klippel-Trenaunay 综合征。膀胱向头侧和前侧移位。 (B)由于出口阻塞，膀胱过度膨胀。 |
