同样，术中必须保留性腺血管，腰低神经丛和髂血管。骨盆神经从损伤可导致排尿或勃起功能障碍。女性卵巢和输卵管有受损的风险，男性则需注意精囊和输精管。在尽可能切除LM和损伤重要结构组织间应保持平衡。切除的LM太少，可能无法缓解症状，或残余LM再次复发，需要再次手术。再次手术较为困难，因此应在初次手术中尽可能彻底清除病变。这些解剖较细致，需要外科医师和麻醉师准备好长时间的操作。一名外科医师在同一天如果安排了另一场手术，可能限制骨盆LM手术中细致的解剖。 LM还可发生在腹部实质性脏器中。最常见的是脾脏中多发性淋巴囊肿，多与弥漫性淋巴管畸形相关(Asch等，1974；Ra等，2007)。许多Klippel-Trenaunay综合征或弥漫性淋巴管异常患者合并多囊性脾损伤。 一般脾脏功能不受影响，不需要干预治疗。LM可能引起强烈不适、脾大、脾功能亢进和血小板减少，虽然较为罕见，但对于这类患者有必要行脾切除术(图25-21)。
图25-21 (A)男，15岁，有严重的Klippel-Trenaunay综合征，CT扫描显示脾极度肿大。 (B)脾长28cm，重2010g。 肝脏LM非常罕见。有病例报告报道了肝“淋巴管瘤病"，其中囊性病变和扩张的淋巴管遍布于整个肝实质(Datz等，2001)。LM很少累及胰腺。必要时可切除畸形组织。胰腺部分切除术仅能切除腹膜后的一部分病变，且残余淋巴管病变可能引起渗漏。 |
