血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤与脉管畸形的ISSVA分类(一)

血管瘤与脉管畸形的ISSVA分类(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-21 14:27   1936  

ISSVA分类虽然已经在国际上存在20余年,但在我国接受较晚。很长一段时间内,国内仍将血管瘤与脉管畸形普遍统称为“血管瘤”,诊断名称仍沿用之前的描述性分类命名。近年来,随着国际国内学术交流的活跃,诊断命名逐步规范化。2016年,中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组撰写了《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)》,并于2019年对该指南进行更新,发布《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2019版)》,为中国医生提供了诊治参考标准。

ISSVA分类经历了1996版、2014版及2018版,其中2014版相较于1996版变化最大。相对1996版的分类标准,2014版的主要变化和优势体现在:①把血管性肿瘤进行了病变性质的分类,即良性、局部侵袭性(交界性)及恶性3类,而1996版仅罗列不同血管性肿瘤;②将婴儿血管瘤进一步细化分类,依据侵袭深度、皮损形态等进行分类和分型,并增加了血管瘤相关综合征(PHACES综合征、LUMAR综合征);③在先天性血管瘤(快速消退型和非消退型)基础上,增加“部分消退型先天性血管瘤”这一分类,使其分类更加完善;④脉管畸形分类更加细化;⑤将1996版分类中的一些疾病,如疣状血管瘤、角化性血管瘤等,划归为暂未分类的脉管性疾病;⑥增加脉管病变相关综合征,如Klippel-Trenaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Sturge-Weber综合征、Maffucci综合征等;⑦增加脉管性疾病相关致病基因;⑧增加合并血小板计数及凝血异常的脉管性病变。


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