皮肤浅表血管瘤或脉管畸形是否合并其他部位的同类疾病？皮肤浅表血管瘤最常合并肝脏血管瘤，腹部多普勒超声可以诊断，少数肝脏血管瘤需要核磁共振显像确诊。脉管畸形中，部分浅表病灶可合并深部病灶。CM可合并皮下静脉畸形、动静脉畸形等，静脉畸形可以合并淋巴管畸形、动静脉畸形及动静脉瘘等。2014版及2018版ISSVA分类中，提出了混合脉管畸形这一概念，定义为两种或两种以上的畸形出现在同一病灶中，使脉管畸形分类更加细化。此外，还有一些罕见的脉管畸形，如毛细血管扩张可伴有内脏（常见肺）动静脉畸形。广泛性淋巴异常（generalizedlymphaticanomaly，GLA）主要表现为淋巴管畸形，但可累及多个解剖层次和器官，也常常累及骨骼，胸廓内及腹腔内病灶可造成胸膜内淋巴积液和腹水。Gorham-Stout综合征也是一种以淋巴管畸形为表现的疾病，主要累及骨骼，引起溶骨性改变易导致病理性骨折是其与GLA骨骼侵犯最大的不同点。蓝色橡皮大疱样痣综合征主要表现为皮肤多发静脉畸形和（内脏）消化道多发性静脉畸形。 是高流量脉管畸形还是低流量脉管畸形？动静脉畸形为高流量脉管畸形，CM、静脉畸形、淋巴管畸形为低流量脉管畸形。2014版及2018版ISSVA分类系统根据病变累及的脉管类型进行分类更新，可以有效区分是高流量还是低流量。临床进展方面，绝大多数动静脉畸形均在青春期前或青春期时出现明显病情进展，严重时可出现反复溃疡、疼痛甚至行走障碍等，多普勒超声、核磁共振显像、CT等影像学检查可提供更精确的诊断依据，一旦诊断，需对脉管畸形患者在疾病进展期积极预防。 是单纯脉管畸形还是混合性脉管畸形？2014版及2018版分类系统将单纯脉管畸形及混合性脉管畸形做了详尽描述。对脉管成分的精确鉴别是一切成功治疗的前提，不同脉管畸形有不同的治疗方法，即使对同一位患者，如果为混合脉管畸形，也应针对不同的脉管成分采用不同方法治疗。 |
