肢体不同病变部位AVM的手术方法的差别与静脉畸形、淋巴畸形或混合畸形相似。这些患者是最难治疗的，发病率最高，远期结果最差。 腋窝和手臂 最终需要治疗的这个水平的AVM在肢体上起源于较远端，并按照Schobinger分期进展：Ⅰ(静止)，Ⅱ(扩张)，Ⅲ(破坏)和Ⅳ(代偿失调)。随着时间推移，锁骨下和腋下血管变得严重扩张和迂曲，流入这些肢体的流量增加通常导致心力衰竭。这些患儿经常形成巧妙的体态，以帮助减少进人这些肢体的异常动脉血流(图24-55)。本区域切除术前，主要考虑术中出血和失血。仔细的术前规划、与麻醉师的协调和仔细的分离解剖可确保成功的结果。大部分治疗方式都是截肢。涉及整个腋窝、手臂和肘部的切除术很少见，通常分期进行。止血带控制可用于上臂的远端部分；然而，延伸到上、下锁骨区域的病变可能很不安全，无法使用止血带。通常不推荐在该区域进行切除。
图24-55 AVM合并C型AVF和进展性微瘘。 (A)6岁儿童，手部毛细血管畸形和前臂远端搏动性肿块，诊断为ParkesWe-ber综合征，用紧身衣压迫治疗。 (B)6岁时血管造影显示多发微瘘，至12岁时一直伴有疼痛。几次减容术不成功，渐渐发展为手腕和手的屈曲挛缩。 (G)血管造影显示极度扩张的锁骨下动脉和腋动脉.有心脏损害的早期迹象(SchobingerⅣ期)。 (D)她学会了通过盂肽关节脱位并压迫其腋动脉来控制疼痛，经常采取这个体位睡觉。 (E)放置动脉内气囊导管在极度疼痛的肢体行肩关节断离术中有帮助。 (F)肩胛骨保留有助于悬垂衣服。在截肢后6个月内，她长了20磅(约9.07kg)，变得不那么孤僻，在学校和越野跑中均表现优异。患者现在30多岁，右侧锁骨下区没有疼痛或增大。 |
