血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断的意义(一)

血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断的意义(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-23 14:28   839  

血管瘤是真性肿瘤,脉管畸形是出生缺陷,现代分类的更新和进展为临床诊断提供了重要依据,也提出以下问题:

是血管瘤还是脉管畸形?这是关于疾病性质的判断,是诊断第一步。现代分类方法中,首先将脉管性疾病分为血管瘤与脉管畸形两大类,有了这种分类观念,多数情况下通过病史特点即可做出初步诊断。对于复杂、不好判断的特殊病例,病理检查可最终确诊,但一般凭借临床表现及影像学检查即可准确判断是血管瘤还是脉管畸形。

是良性病变还是恶性病变?2014版分类首次将血管瘤进行了病变性质的分类,即良性、局部侵袭性(交界性)及恶性3类,这在分类史上具有重要意义。血管瘤大多数都是良性肿瘤,但对一些不常见的、特殊血管瘤,要通过病理检查明确肿瘤性质。脉管畸形被认为是一种良性疾病,不会发生恶变。然而,既往有脉管畸形恶变为血管肉瘤的罕见病例报道。此外,也曾有报道Maffucci综合征中脉管畸形出现恶性转化。Maffucci综合征表现为内生性软骨瘤、静脉畸形、骨骼畸形,其中静脉畸形病灶可伴有梭形细胞血管瘤的成分,其恶变机制目前尚不清楚。病理检查在良恶性疾病的诊断中具有重要意义。


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